垂体腺瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。分类方法较多:根据大小可分为微腺瘤<1cm,大腺瘤>1 cm,巨大腺瘤>3cm,极大腺瘤>6cm;根据部位可分为鞍内、鞍外和异位腺瘤;根据生长特性可分为局限性和侵袭性腺瘤;目前,临床上应用较多的是按照肿瘤细胞的分泌功能分为激素分泌活性腺瘤和非激素活性腺瘤两大类,其中激素分泌活性腺瘤又可分为泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)、生长激素腺瘤(GH腺瘤)、促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤)、促甲状腺激素腺瘤(TSH腺瘤)、混合性腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、泌乳生长素细胞腺瘤。垂体腺瘤约占中枢神经系统肿瘤的10%~20% 。男性略多于女性,发病年龄大多在31~40岁,21~30岁、41~50岁两组次之。
诊断思路
1.病史要点 垂体瘤引起的神经症状与肿瘤大小及生长方向有关,主要表现在以下几个方面:
( 1 )颅高压症状:患者早期出现眶后,前额及双颞部轻度头痛,多因肿瘤向上生长压迫鞍隔引起;在突破鞍隔后,头痛可减轻或消失;晚期头痛加重,可能因为肿瘤侵及鞍旁颅底的硬脑膜及血管或是压迫三脑室造成脑积水引起;病程中突发剧烈头痛,并伴有视物不清或失明,眼球疼痛以及记忆力减退,多提示垂体卒中。
( 2 )视觉障碍:患者一般首先出现双颞侧或-N偏盲以及视力下降,提示患者鞍上有占位病变,视交叉后置时以颞上象限最先受累。随着肿瘤进一步发展,可出现颞下、鼻下、鼻上偏盲,甚至失明。
( 3 )肿瘤压迫症状:
① 向上生长。如果出现不可逆的尿崩,且机体体温调节出现障碍,提示垂体瘤已经压迫下丘脑;肿瘤进一步生长,当体积足够大时,即向上压迫第三脑室,阻塞室问孔,造成脑积水和颅内压增高,此时出现头痛,视盘水肿,嗜睡或昏迷等症状。
② 向下生长。患者有鼻腔堵塞或脑脊液鼻漏可考虑垂体瘤向下侵蚀蝶窦、鼻腔。
③ 向侧方生长。患者出现海绵窦综合征,即第
Ⅲ、
Ⅳ 、
Ⅵ、V(第1支)对脑神经麻痹引起的复视、睑下垂、眼睑和结膜水肿、眼痛、眼球突出,面部相应支配区有剧痛以及眼外肌麻痹,有时有三叉神经上颌支麻痹,提示占位向鞍体两侧生长,压迫海绵窦。
④ 向前生长。患者出现精神症状,癫痫或者嗅觉障碍,提示占位向前压迫大脑额叶。
⑤ 向后生长。如患者出现交叉性麻痹或者昏迷,提示占位向后生长至脚间池、斜坡位置,压迫脑干。
2.激素分泌活性腺瘤特有表现
( 1 )泌乳素(PRL)腺瘤:在两性均由于雌激素下降引起性功能减退和不孕不育。在女性导致月经减少或闭经、泌乳、肥胖(Forbis—albright j综合征);在男性表现为乳房发育;在少年引起青春期延迟,后期出现垂体其他功能低,如毫力、嗜睡、毛发脱落等。长期高PRL还会导致骨密度降低。
( 2 )生长激素(GH)腺瘤:骨骺闭合前表现为巨人症,骨骺闭合后表现为肢端肥大症。
( 3 )促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤:可表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、低血钾、水肿及色素沉着、骨质疏松、月经紊乱、性欲减低、肌肉无力甚至远端肢体肌肉萎缩等。
( 4 )促性腺激素腺瘤:一般无内分泌失调,或仅表现为性功能下降,因此在就诊时多已是大腺瘤。
( 5 )促甲状腺激素(TSH)腺瘤:甲亢症状和体征,一般无突眼、杵状指。血TSH水平高,TRH兴奋试验正常或偏高。
( 6 )混合性腺瘤:有多种内分泌失调,其中以GH和PRL混合最常见。
垂体瘤(pitutaryadenoma)是发生在垂体前叶肿瘤,2/3有分泌激素功能,90%以上为良性垂体瘤,临床上常见类型包括:功能性腺瘤(PRL腺瘤、GH腺瘤、ACTH腺瘤、TSH腺瘤等)及无功能腺瘤。