幼年型疱疹样皮炎--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

幼年型疱疹样皮炎 ( juventile dermatitis herpetiformis )

别名：幼年型疱疹样皮炎；小儿Duhring-Brocq病

解释展开收起

概述：幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病。大部分病儿可有谷胶过敏性肠病，而临床上却无明显的症状。

1 临床表现展开收起

临床表现：儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。
基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。
多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。
本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：表皮下疱，在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿，微脓肿与其上表皮之间有裂隙，真皮乳头水肿，乳头内胶原嗜碱性变性，浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润，在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的棘层松解细胞，常见坏死基底细胞。

【病因】

病因：病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

3 流行病学展开收起

流行病学：本病罕见，可发生于任何年龄，中青年多见，在高加索人群中发病率为10/10万ｖ39/10万。男女之比为3∮2，与遗传的关系不明，但有80%病人有组织相容性抗原HLA-B8，90%病人细胞相容性抗原，有HLA-DR3和HLA-A1。

本病与祖国医学文献中记载的— 天疱疮―、— 火赤疮―相类似。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.直接免疫荧光示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C₃呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG同时沉积。
2.间接免疫荧光 20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体，抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体，无抗基底膜抗体。
3.免疫电镜检查发现IgA沉积在基底板下方，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。
4.电镜检查发现表皮基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞胞浆膜破坏。
小肠病理变化为程度不同的绒毛萎缩、变平或扁，黏膜下、上皮细胞间有淋巴细胞浸润。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：一般无需特殊检查。

6 诊断要点展开收起

诊断：依据典型有特征性皮损，结合实验室检查(组织病理及免疫病理)，诊断可确立。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：依据直接免疫荧光检查与类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。

8 预防展开收起

预防：避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物；食用紫菜、海带和谷胶类食物等。积极防治皮肤感染，

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：

1.一般治疗禁用含碘，溴的药物，食物如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。

2.全身治疗

(1) 氨苯砜：是治疗本病的首选药物，一般用量每天2ｖ3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规，肝、肾功能，警惕发生溶血性贫血。

(2) 磺胺药：磺胺吡啶用量每天30ｖ50mg/kg同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。

(3)皮质类固醇激素：经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服泼尼松(强的松)，用量每天为1ｖ2mg/kg，控制症状一般较类天疱疮用量略小，症状控制7ｖ10天后逐渐减量维持。

(4)抗组织胺药：氯苯那敏(扑尔敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定( 克敏能)等单独或联合应用，均有助于改善症状。

3.局部治疗基本同类天疱疮，瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。

10 并发症展开收起

并发症：少数有反复腹泻史，可并发皮肤感染，引至急性肾炎等变态反应性疾病。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：一般预后良好，反复发作、继发细菌感染，儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病，因此，应积极防治皮肤感染。

12 相关课件展开收起

溶血性贫血｜溶血性贫血｜生长发育｜发热｜麻疹｜水肿

13 相关药品展开收起

｜磺胺｜磺胺吡啶｜

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