新生儿溶血病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：新生儿溶血病主要是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血病。人类血型系统有40多种，但以ABO和Rh血型系统母婴不合引起溶血者为多见，其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系统不合引起的溶血病极为少见。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，使胎儿、新生儿发生溶血。只要0.1ｖ0.2ml的胎儿红细胞进入母体循环就足以使母亲致敏。

1. Rh血型不合溶血病多数是母亲为Rh阴性，但Rh阳性母亲的婴儿同样也可以发病。第一胎发病率很低，因为初次免疫反应产生IgM抗体需要2ｖ6个月，且较弱，不能通过胎盘进入胎儿体内，而胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时，故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过输血史，且Rh血型又不合，则第一胎也可发病。母亲的母亲(外祖母)为Rh阳性，母亲出生前已被致敏，则第一胎也可发病，此即外祖母学说。

2.ABO血型不合溶血病多数是母亲O型、胎儿A型或B型；少数为母亲A型、胎儿B型或AB型，或母亲B型、胎儿A型或AB型时发病。因为A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体，而存在于O型母亲中的同种抗体以IgG为主，因此ABO溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。BO溶血病可发生在第一胎，这是因为食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中，通过胎盘的抗A或抗B抗体仅少量与红细胞结合，其余都被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质的中和和吸收，因此虽然母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。

【病因】

病因：由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合，如 Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病， Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。

1. Rh血型不合 Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。

2.ABO血型不合本病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型，胎儿(或婴儿)为B型或AB型，母亲为B型，胎儿(或婴儿)＞为B型或AB型，但少见。胎儿(或婴儿)为O型者，可排除本病。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 死胎凡由溶血症而致的死胎，无论有无水肿，其肝、脾及肺尤其是肺可见增多的髓外造血灶。

2.28孕周前早产娩出者可由于无水肿、肝脾不肿大、肝内无淤胆现象、仅有少量含铁血黄素、各组织髓外造血灶的部位及量与同龄胎儿相似，在病理学上不能诊断，只有依赖孕母病史及有关化验检查来推断。

3.胎儿水肿此型胎儿和孕母在妊娠后期腹部紧张、腹围剧增，体重迅速增加。可作X线检查或用超声波检查如示胎儿水肿。应进?步作病因诊断。

胎儿水肿有免疫性与非免疫性两类，如血液学缺乏有核红细胞异常增多及免疫性的证据且肝脾不大时，则属非免疫性胎儿水肿。造成胎儿水肿的机制与下列因素有关：

(1)毛细血管内压力增高：如原发性心肌病、心律失常；高排出量心力衰竭( 动静脉瘘)；静脉回流受阻( 先天性肿瘤)。

(2)血浆胶体渗透压降低：如各种侵及肝脏的感染、先天性肾病。

(3)毛细血管通透性增高：如缺氧。

(4)淋巴回流受阻：如肺淋巴管扩张。

(5)一些畸形：如十二指肠闭锁。大多数情况是多种原因同时存在。

4.病理性黄疸的疾病主要要鉴别的是感染及溶血性贫血的疾病。

8 预防展开

预防：

1.胎儿期在胎儿期即可作出诊断。

(1)提前分娩：Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，可取母亲的血做免疫学检查，如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化，本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∮32或1∮64以上，测定羊水胆红素值增高，且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值＞2(提示胎肺已成熟)者，可考虑提前分娩，以减轻胎儿受累。

(2)反复血浆置换：对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者，可给予反复血浆置换治疗，以换出抗体。减轻胎儿溶血。

(3)宫内输血：胎儿水肿，或胎儿Hb＜80g/L而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。

(4)药物：自妊娠4个月起，可口服中药益母草、当归、白芍、广木香，每天一剂，直至分娩。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。孕妇在预产期前1ｖ2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。

(5)终止妊娠：应给孕妇做综合性治疗，以减少抗体产主，必要时应终止妊娠。

2.出生后 Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内，应尽早肌注抗RhD IgG 300µg，以避免被致敏；下次妊娠29周时再肌注300µg，效果更好。

对Rh阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.光疗如怀疑溶血病，首先给予积极光疗，同时进行各项检查，确定诊断，评价病情，做好换血疗法的准备工作。

光疗指征：应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定。

光疗方法：轻、中度黄疸可行单面光疗或光纤毯光疗，严重黄疸者需双面光疗。

2.药物治疗

(1)IVIG：1g/kg，于4ｖ6h静脉滴注，用1次即可。IVIG封闭新生儿网状内皮系统巨噬细胞FC受体，抑制溶血。

(2) 人血白蛋白：如胆红素明显上升，足月儿达到18mg/dl，可给人血白蛋白1g/kg，加10ｖ20ml 葡萄糖液，静脉滴注，或血浆10ml/kg。最好在换血前1ｖ2h用1次人血白蛋白。

(3)锡原卟啉(SnPP)和锡中卟啉(SnMP)：剂量0.5µmol/kg(0.25ml/kg)，用1次，疗效持续1周。SnMP对血红素加氧酶(HO)的抑制作用是SnPP的5ｖ10倍。

3.其他治疗缺氧、酸中毒、感染可促使核黄疸的发生，应积极治疗。保持水电解质平衡，供给足够能量，维持体温正常，改善循环功能。

4.换血疗法如病情继续发展，尤其是确诊为Rh溶血病，需进行换血疗法，防止发生核黄疸。换血疗法是治疗新生儿严重高胆红素血症的有效方法。

(1)换血指征：血清胆红素超过换血标准，出现胎儿水肿或早期胆红素脑病表现应予以换血。如有缺氧、酸中毒、低蛋白血症、前一胎为Rh溶血病者，应放宽指征。

(2)血源选择：Rh血型不合采用与母亲相同的Rh血型，ABO血型与新生儿相同。ABO血型不合采用AB型血浆和O型红细胞混合的血。宜用新鲜血液，库血时间不宜超过3天，以免发生高钾血症。

(3)换血前准备：换血量为新生儿血容量的2倍，新生儿血容量通常为80ml/kg，因此换血量为160ml/kg左右。血液先置室内预热，使之与体温相近。器械准备：大字形五通活塞2支，20ml换血注射器5副，换血导管2根，盛器3支，长针头4支等。器械放入肝素生理盐水(200ml生理盐水加肝素6ｖ8mg)抽注湿润。

(4)换血途径：传统方法为通过脐血管换血，近年多采用周围血管同步换血。

(5)操作步骤：脐血管换血的方法为：新生儿置远红外保暖床上，仰卧位。保留脐静脉者，导管直接插入脐静脉，导管插入时，方向偏右上方约30°，导管插入脐轮5cm时，血流顺利抽出，即可扎紧固定导管。如脐带已脱落，则在脐孔上方1cm处腹壁上作腹壁脐静脉切开，在正中线偏右处找到灰白色脐静脉，进行脐静脉插管。每次交换血量开始为10ml，如能耐受可增至15ｖ20ml。同时监测静脉压，如＞0.78kPa，要考虑血量过多，宜多抽少注，如静脉压过低，宜多注少抽。换血开始及结束时各留取血标本，测胆红素、红细胞计数、血红蛋白、血糖、血清电解质(钾、钠、钙)。记录每次抽出和注入的血量、时间、静脉压、用药等，每15分钟测心率、呼吸及病情变化。

(6)换血并发症：库血未经复温而立即输入，可致低体温、心血管功能异常。导管穿刺脐静脉可致出血，进入腹腔、损伤肝脏；如导管接触心脏可致心律失常和心脏停搏。输血量过多可致心力衰竭。如有空气、血凝块进入，可致空气血栓栓塞。还可并发感染、低钙血症、肠穿孔、坏死性小肠结肠炎，肝素过量引起出血等。

(7)换血后处理：脐带消毒包扎，脐上切口消毒。患儿继续光疗，密切观察患儿有无嗜睡、烦躁、抽搐及拥抱反射，心率、呼吸等情况。术后3天内用抗生素预防感染。监测血胆红素及血常规。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

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