发病机制:
1.单纯性
晶状体异位 有较明显的遗传倾向,多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,常为双眼对称性。可伴有裂隙状瞳孔畸形。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内
炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能的诱发因素,但确切机制仍然不明。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶
发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。
2.伴有其他眼部
发育异常的
晶状体异位 常见的有小球形
晶状体(microspherophakia)、
晶状体缺损(coloboma of the lens)、虹膜缺损(iris coloboma)、无虹膜症(aniridia)及瞳孔异位(ectopia pupillae)等。
(1)Marfan综合征:是一种常染色体显性遗传病,表现为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼、心血管和
骨骼系统异常为特征。Marfan于1896年首先报道这一综合征。眼部异常表现为
晶状体异位,尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外眼部还可有虹膜
角膜角异常、
脉络膜和黄斑缺损,还可产生
青光眼、
视网膜脱离、
眼球震颤、斜视、
弱视等并发症。骨骼异常表现为手足四肢骨细长,长头和长瘦脸。心血管异常表现为心脏卵圆孔不闭合、
动脉瘤和主动脉狭窄等。一般男性多于女性。
(3)
同型胱氨酸尿症(homocystinuria):为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和全身
血栓形成趋势为特征。
晶状体多向鼻下方异位,易于脱位至前房和
玻璃体腔内。
晶状体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并
先天性白内障、
视网膜脱离和
变性、无虹膜等异常。本病的病因为患者缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸。以下是上述三种综合征的比较(表1)。
4.外伤性
晶状体异位 在眼球顿挫伤中最为常见。外伤可直接导致
晶状体悬韧带的不全或完全断裂,从而引起
晶状体的不全脱位或全脱位。
5.自发性
晶状体异位 是由于
炎症和
变性引起悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。由悬韧带机械性伸长引起的
晶状体异位常见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张,也可见于睫状体
炎症粘连或
玻璃体条索牵拉
晶状体。眼内
肿瘤可推拉
晶状体离开正常位置。
炎症破坏
晶状体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解。长期慢性睫状体
炎症可出现同样的病理过程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带发生
变性或
营养不良是自发性脱位最常见的原因,常常伴有
玻璃体的
变性和液化,如高度
近视、陈旧性
脉络膜炎或睫状体炎、
视网膜脱离等。铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐
变性分解。另一个常见的原因是耉年性
白内障的过熟期,
晶状体的
变性改变也累及
晶状体悬韧带。一旦悬韧带发生
变性,
晶状体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和
咳嗽,即可随时发生自发性异位。
【病因】
病因:由于部分
晶状体悬韧带先天
发育异常薄弱,对
晶状体的牵引力不平衡,使
晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位,称为先天性
晶状体异位。它即可作为孤立的眼部异常单独发生,亦可与其他眼部
发育异常或全身系统
发育异常(中胚叶尤其是骨
发育异常的全身综合征)伴发。眼外伤尤其眼球顿挫伤是
晶状体异位的最常见原因。自发性
晶状体异位是由于某种原因如
炎症和
变性等引起
晶状体悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。