鼻咽纤维血管瘤(nasopharyngeal fibroangioma)是鼻咽部常见的良性肿瘤，病因不明。多发生于10～25岁男性青年，一般在25岁以后可能停止生长，故又名男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤。在病理上视肿瘤血管及纤维组织成分孰占优势，称为纤维血管瘤(fibroan-gioma)或血管纤维瘤(angiofibroma)。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    病程长，进展缓慢，多为青春期男性。鼻腔和口腔反复出血，出血量常较多，有时大出血为鲜红色血液。渐进性鼻阻塞。肿瘤长到一定程度可出现邻近组织或器官的受压症状，包括耳症状(耳鸣、耳闷、听力减退)、眼症状(眼球突出、视力下降)、面颊隆起、头痛以及脑神经受压或颅内并发症等。
   
    (二)查体要点
    早期肿瘤局限于鼻咽部，鼻咽镜检查可见鼻咽部紫红色，表面光滑或结节状分叶的富含血管的肿块，应尽量避免触诊，否则易出血。若瘤体较大，前鼻镜检查常见一侧或两侧鼻腔有炎性改变，鼻腔后部紫红色肿瘤。患者因反复鼻出血，就诊时往往有显著的贫血貌。
    鼻咽纤维血管瘤(Nasopharyngeal Angiofibroma)是一种多见于男性青少年的无包膜、内含大量无收缩功能血管且易出血的良性肿瘤。它与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10~25岁男性青年，故又名青少年血管纤维瘤、男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤、青年颅底纤维瘤等。肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体蝶腭孔、后鼻孔及翼突内侧的骨膜等处，组织学上虽属良性，但由于肿瘤具有丰富的供血，常向邻近组织扩张生长，可通过裂孔侵入鼻腔、副鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内而造成严重后果。手术治疗是主要治疗手段，预后良好。

临床表现：
1.出血 鼻腔和口腔出血，有时大出血为鲜红色血液，由于反复大出血，病人常有不同程度的贫血。
2.鼻塞 鼻塞，常伴有肿瘤压迫咽鼓管，引起肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状：如侵入眼眶，则出现眼球突出，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入颅内压迫神经，引起头痛及其他颅神经瘫痪。

【病因】

实验室检查：活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。

    1．血常规检查 红细胞及血红蛋白减少，白细胞及血小板多正常。
    2．影像学检查
    (1)X线平片：常用的投照位置有颅骨正侧位、鼻窦Caldwell位、Water位和鼻窦侧位。目前已逐渐被CT扫描和MRI检查所取代。
    (2)CT和MRI检查：提示从鼻咽部向四周挤压扩展的占位性病变，肿瘤与周围组织有较模糊的界限。血管增强显影可见肿瘤显影明显增强，易与周围组织区分。如果肿瘤处于静止期，其边缘常有明显的纤维化亮带，内部为液化坏死的暗区。肿瘤纤维成分多时，可见与周围组织有较明显的界限。
    (3)数字减影血管造影(DSA)：大的肿瘤由两侧颈动脉多数分支供血，在动脉造影片上，可看到供血动脉扩大、移位，肿瘤内有许多扩张的血管及毛细血管影。静脉多无充盈。肿瘤血供多来源于同侧颌内动脉和颈外动脉咽升支，有眼眶、颅底破坏者，眼动脉、硬脑膜动脉及颈内动脉海绵窦分支、椎动脉均参与供血。
    (4)放射性核素血管造影：对本病的诊断可靠、安全，而且适用于疗效追踪观察。

诊断流程
    诊断流程见图43-1。

    本病常需与
   
    ①后鼻孔出血性息肉；
   
    ②腺样体肥大；
   
    ⑥涎腺混合瘤等疾病相鉴别。确诊依赖于活检或术后病理诊断。如高度怀疑为血管纤维瘤一般不做活检，尤其是不在鼻咽部取材。

出血，术后严密观察。
   
    (一)术前准备
    (1)详细检查和分析肿瘤的大小、部位、软硬，是否易出血，基底的范围，肿瘤与周围组织的关系，是否有分支向周围发展。判断手术的难易程度，估计出血量及确定手术径路。
    (2)全面仔细的全身检查，特别是心、肺、肝、肾等重要脏器的功能。做好充分的输血准备。如贫血严重，情况较差者，术前应少量多次输血。
    (3)为减少术中出血量，在手术前1天或手术开始时，先结扎两侧或一侧颈外动脉，也可仅暴露颈外动脉而不结扎，待切除肿瘤时以动脉钳暂时阻断血流，手术完成后再放松。
    (4)有条件者术前1周内可做DSA检查及供血动脉栓塞，是减少术中出血较为有效的方法，但技术及设备要求较高。
    (5)若肿瘤过大，经口插管影响手术操作，或术中、术后呼吸道难以维持通畅，可于术前1天或手术开始前先行肿瘤。
    1．经腭径路
    (1)硬腭“U”形切口：适用于
    Ⅰa期、部分
    Ⅰb期(蝶窦受侵者)。优点为鼻腔后部、鼻咽腔暴露满意，可在直视下手术，术后伤口愈合良好，极少出现畸形。目前多采用此径路。
    (2)软硬腭切口(秤钩形或正中)：适用于瘤体巨大、基底宽广，跨越鼻腔、鼻咽，并至口腔、鼻窦的肿瘤，属
    Ⅰa期、
    Ⅰb期。可代替部分需经硬腭或经鼻侧切开联合径路的病例。优点为较硬腭“U”形切口暴露更充分，更利于操作。缺点为损伤较大。
    2．经鼻腔径路仅适用于瘤体在后鼻孔处，伸人鼻腔、鼻窦者。
    (1)经前鼻孔或唇龈沟切开梨状孔摘除肿瘤：仅适用于一侧较小而局限的鼻腔后鼻孔处肿瘤，术中暴露较差。但可在鼻内镜下用肿瘤。缺点为鼻咽部暴露不佳，术后面部留有瘢痕而有损美容，正常鼻腔组织结构损伤重。
    3．颅内外联合径路适用于
    Ⅲ期肿瘤，同时有第
    Ⅱ、
    Ⅲ、
    Ⅳ、V、
    Ⅵ肿瘤略突人颅底水平以上，不必采用此径路。优点为开颅后可在直视下将肿瘤与粘连的硬脑膜和海绵窦仔细分离，再经颅外切除肿瘤比 容易和安全，广泛颅底骨质缺损或硬脑膜损伤修复较方便。
    (1)翼点入路(额颞入路、蝶骨翼人路)：可显露蝶骨翼嵴及从前床突至后床突之间的结构，如视神经、颈内动脉、前交通动脉、后交通动脉、动眼神经、鞍背、基底动脉上端。便于分离切除颅内肿瘤。颅外肿瘤可经腭部径路或鼻腔径路切除。
    (2)Le Fort
    Ⅰ型上颌截骨人路(经上颌人路)：此径路对
    Ⅲ期鼻咽纤维肿瘤呈“哑铃状”或分叶状，术中可将翼腭窝肿瘤分离后经蝶腭孔推回鼻咽部，与鼻咽部肿瘤一并经腭取出；也可在翼肿瘤；也可先切除鼻咽部肿瘤，再经唇龈沟径路切除分叶。
    5．口鼻联合径路高频电圈套器摘除肿瘤适用于肿瘤根部清楚、未侵及颅内者。优点为术中出血少，面部无手术瘢痕。
   
    (三)肿瘤残体，并作相应处理。
    (3)切口肿瘤控制率达80%。多数学者认为放疗不能根治，不能作为首选治疗方法。主要适用于肿瘤侵入颅内，侵犯海绵窦、视神经等结构，而手术又无法彻底切除的病例。
    2．肿瘤侵人颅内者。
   
    (五)新型技术
    1．鼻内镜下鼻咽纤维肿瘤局限于鼻咽、鼻腔、筛窦和蝶窦，部分瘤体侵及上颌窦和翼腭窝；
   
    ②未广泛侵及侧颅底 未波及颅内；
   
    ③术后肿瘤复发向后扩展侵及斜坡，以及破裂孔等处深部的肿瘤。手术前做DSA检查及供血动脉栓塞，术中采用控制性低肿瘤。
   
    (六)治疗流程
    治疗流程见图43-2。

    鼻咽纤维血管瘤病理上虽呈良性，但其侵犯周围组织的能力较强，能否完全切除取决于肿瘤向周围侵犯的程度、范围及术者的技术水平。如能完全切除，预后良好。但由于病因尚不完全清楚，在完全切除者中也仍有复发现象。

预后评价
    鼻咽纤维血管瘤病理上虽呈良性，但其侵犯周围组织的能力较强，能否完全切除取决于肿瘤向周围侵犯的程度、范围及术者的技术水平。如能完全切除，预后良好。但由于病因尚不完全清楚，在完全切除者中也仍有复发现象。

    根据病史及检查，结合性别及年龄一般不难做出诊断，术后病理学检查可确诊。鼻咽纤维血管瘤的临床分期(Sessions分期)如表43-1所示。

    主要根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。因血管瘤有不同的分期方法。
   
    一、Sessions等(1981年)分期法
    Ⅰa期：血管瘤的特性。
   
    二、Fisch等(1983年)分期法
    Ⅰ期：肿瘤局限于鼻腔或鼻咽部，无骨质破坏。
    Ⅱ期：肿瘤侵犯翼上颌窝与鼻窦，伴骨质破坏。
    Ⅲ期：肿瘤侵犯颞下窝、眶、海绵窦侧壁的蝶鞍旁区。
    Ⅳ期：肿瘤侵犯海绵窦、视交叉或垂体窝。
   
    三、Chandler等(1984年)分期法
    Ⅰ期：肿瘤局限于鼻咽部。
    Ⅱ期：肿瘤侵及鼻腔或蝶窦。
    Ⅲ期：肿瘤侵及筛窦、上颌窦、翼腭窝、颞下颌窝眼眶和颊部。
    Ⅳ期：肿瘤侵及颅内。
   
    四、Radkowski等(1996年)分期法
    Ⅰa期：肿瘤局限于鼻和(或)鼻咽穹隆部。
    Ⅰb期：肿瘤扩展人一个或多个鼻窦。
    Ⅱa期：肿瘤稍微侵入翼上颌窝。
    Ⅱb期：整个翼上颌窝受侵犯，伴或不伴有眶骨破坏。
    Ⅱc期：颞下窝和(或
    Ⅰ颊部受侵犯，或侵入翼板后方。
    Ⅲa期：颅底受侵犯(中颅窝，翼骨基部)部分颅内扩展。
    Ⅲb期：颅底受侵犯，广泛颅内扩展和(或)海绵窦受侵犯。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 症状消失，复查CT或MRI显示肿瘤切除彻底。
   
    二、有效标准 症状明显减轻，复查CT或MRI显示肿瘤少部分残留。
   
    三、无效标准 症状无缓解或无明显减轻，复查CT或MRI显示肿瘤未切除或大部分残留。

耳鼻咽喉-头颈外科疾病诊断流程与治疗策略
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