丛集性头痛--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：丛集性头痛(cluster headache，CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。
丛集性头痛是原发性头痛中较罕见的类型，亦称组胺头痛、Sluder神经痛、Horton综合征等。
丛集性头痛(cluster headache)是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂，以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。

1 临床表现展开

临床表现：CH分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。
男性多于女性，男女比为4：l，常于30～60岁首发，头痛呈周期性和丛集性发作，周期性是指成串发作的头痛在每间隔数月、数年后复发出现，常发生于春秋季；丛集性发作是指头痛每日或隔日连续发作，多持续2周～3个月，故名“头痛发作多在一天工作放松或发生在人睡后90分钟，第一次出现 REM 时将患者从睡眠中痛醒，发作在时间上有预感，头痛每次发作一般持续l5分至2小时，一般在30分钟以内，一天之内可发作一到数次。头痛突然开始，没有先兆，头痛局限于单侧眶周、球后，可向额、颞、下颌放射，甚至可扩展至枕、颈部；头痛非常剧烈，呈锐痛、刀割样、爆炸样，头痛程度严重，患者常以手击头部，甚或撞头等以缓解头痛的消失同发生时一样迅速，不留后遗症。在丛集期饮酒可激发头痛发作，头痛频繁发生时 Horner征可比头痛持续更久。
每个患者常有各自固定的丛集发作周期、丛集发作时节如春或秋季，以及在丛集发作期，头痛发作时间及持续时间与部位也十分规律，几乎固定不变。在丛集发作期，饮酒及可引起血管扩张的药物 (如硝酸甘油)可诱发头痛发作。
平均发病年龄较头痛突然发生，无先兆症状，几乎于每日同一时间，常在晚上发作，使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和(或)颞部，呈尖锐、爆炸样、非搏动性头痛达高峰时，患者常以手击头部、甚至以头撞墙，在室内外来回走动、十分烦躁、痛苦与不安。头痛持续15分钟至3小时不等。发作频度不一，从一日8次至隔日1次。头痛发作可连续数周至数月(常为2周～3个月)，在此期间患者头痛呈一次接一次地成串发作，故名头痛发作，而在间歇期，二者均不会引起头痛发作。

2 病因和发病机制展开

发病机制：CH的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考：

1.血管源说某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。

2.神经源说 CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。

3.组胺说组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现，CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。

【病因】

病因：CH的病因不明，传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。

头痛发作的昼夜节律性。头痛。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1ｖ2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10ｖ14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1ｖ2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20ｖ40mg/d，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。

发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5ｖ10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6ｖ1.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。

    (一)急性发作期处理
头痛发作时可选择的治疗手段有：吸氧、4%头痛发作开始之前数小时服用。数日后可增至300mg，1日2次 (平均剂量)。不良反应有嗜睡、震颤及情绪改变、丙戊酸钠：高剂量 600～800mg／d，分 2～3次服用。
    1．急性期的治疗吸头痛发作时首选的治疗措施，给予吸人纯氧，流速7～210L／min，10～20分钟，可有效阻断头痛发作，约70% 患者有效。吸头痛，心脑血管疾病和头痛获得缓解，可能是通过阻断蝶腭神经节而发挥药效。
    2．预防性治疗丛集性头痛发作历时较短、但头痛尤为重要。预防性药物包括头痛发作，可在用药2～3周内发挥最大疗效。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作，起效较头痛的发作，第2周逐渐减量停药。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括吲哚美辛和褪黑素(melatonin)等。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关药品展开

15 相关症状展开

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