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单侧肾缺如 ( unilateral renal agenesis )

别名：单侧肾缺如；solitary kidney；unilateral agenesis of kidney；unilateral kidney；单侧肾；单侧肾不发育；单侧肾发育不全；单侧肾缺损；孤立肾

解释展开收起

概述：单侧肾缺如即单侧肾未发育，又称称单侧肾(unilateral kidney)，比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的症状或体征能提示单侧肾缺如，故发病率不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全，从而提高本病的检出率。

1 临床表现展开收起

临床表现：代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时，作深入的泌尿系检查后才被发现。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：目前暂无相关资料

【病因】

病因：URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异，主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔(图1)。

3 流行病学展开收起

流行病学：由于该病缺乏典型的临床症状，因而很难准确地估算出该病的发生率。从众多的尸检中，我们可大致推算出单侧肾发育不全的发生率约为1/1100，Wilson和Baird在英国的一项大型临床调查中发现其发生率在1/5000左右。最近，台北对28万名学生进行超声检查，其发病率为1/1200。随着产前超声检查的普及，URA的发生率比以往报道的结果普遍要高。其中男女比例约为1.8∮1。这可能与胚胎干细胞发育有关。在男性Wolffian管的分化较女性Mullerian管的发育要早，前者与输尿管芽的形成在时间上更为接近，因此，输尿管芽受Wolffian管的影响较Mullerian管更大一些。此外，单肾缺如多发生在左侧。据Arfeon等人报道URA具有一定的家族遗传性。

4 实验检查展开收起

实验室检查：目前暂无相关资料

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.膀胱镜检查可见膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴萎缩平坦，输尿管口缺如。有的虽有管口，但插管受阻；另侧输尿管口多在正常位置，也可异位在中线，后尿道或精囊。
2.腹部平片＋KUB 静脉泌尿系造影(IVU) 一侧肾影缺如，不显影，对侧肾影增大，并可发现孤立肾的其他畸形。
3.B超，CT，肾图，肾动脉造影等均可协助诊断。

6 诊断要点展开收起

诊断：通常URA患者没有特异性临床表现，大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性，对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究，结果显示中年期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%，高血压为47%，肾功能减退13%。在体检中若发现输精管或附睾的体尾缺如或者阴道缺如、分隔或萎缩伴随单角或双角子宫等都应当提高警惕。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：

1. 肾发育不全影像学检查可见一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏变小，但形态正常，对侧肾脏代偿性增大，双侧输尿管均存在，膀胱镜检查输尿管开口位置正常，患者可有高血压表现。

2.肾萎缩影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小，肾盂肾盏扭曲、变形、移位；常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等；如为双侧病变，可有进行性肾功能不全，往往有高血压表现。

3. 融合肾虽有可能异位，但静脉尿路造影及CT、 MRI检查可见两肾融合影像，并有各自输尿管，膀胱镜检查输尿管开口位置正常。

4.自截肾肾因结核而丧失功能，干酪样组织常伴钙化，影像学检查容易区别。

8 预防展开收起

预防：目前暂无相关资料

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症，则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前，应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后，才发现对侧肾脏缺如而造成永久遗憾。

10 并发症展开收起

并发症：本病常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常，如心血管系统(30%)、消化系统(25%)、肌肉骨骼系统(14%)等。因此一旦发现除了单肾缺如之外还有超过一个系统发育异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：目前还没有明确的证据表明单肾患者对其他疾病具有更高的易感性。但有人认为单肾患者具有更高的肾盂肾炎、肾结石、输尿管结石、结核、肾小球肾炎等疾病的发生率。目前对预防感染及其后遗症的重视极大地降低了单肾患者的发病率和死亡率。有5%患者因肾损伤而死亡，而该类患者若有两个肾脏则可能活下去。因此建议URA患者在活动中应当更加谨慎小心。Rugui等报道URA患者容易发生高血压、高尿酸血症、肾功能下降，但无蛋白尿发生。Arguero评价了157名中年URA患者期高血压和蛋白尿的发生率分别为47%和19%，但肾功能不全的发生率仅为13%。尽管如此该类患者的生活并未受到明显的影响。

12 相关课件展开收起

心血管系统｜骨骼系统｜消化系统｜高血压

13 相关药品展开收起

｜西拉普利｜雷米普利｜西拉普利｜雷米普利｜

14 相关症状展开收起

｜蛋白尿｜

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