室管膜肿瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性) 室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的?级与?级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan ?级与?级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。1945年由Scheinker首先发现并作描述。以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
室管膜瘤(ependymoma)来源于原始室管膜上皮细胞，2／3发生于幕下第四脑室，1/3发生在幕上。诊断时，3％～16％幕下肿瘤出现脑脊液种植性播散(幕上的仅为0．3％。

1 临床表现展开

临床表现：
1.不同类型肿瘤的表现幕下肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，肿瘤表现有肿瘤多表现有局部肿瘤侵犯颈神经根有关。
在任何部位的肿瘤的部位变化，肿瘤最常见的征象，肿瘤的部位和级别变化。幕上肿瘤的平均病程为7个月(2周～3年)，而后颅凹肿瘤出现症状需11个月；有肿瘤的症状出现期限要长，但是后颅凹肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现肿瘤压迫第四脑室底部诸肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。肿瘤在第四脑室底上部多影响第
    Ⅴ、
    Ⅵ、
    Ⅶ、
    Ⅷ肿瘤则主要影响第
    Ⅸ、
    Ⅹ、
    Ⅺ、
    Ⅻ肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第
    Ⅴ、
    Ⅶ、
    Ⅷ肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到肿瘤肿瘤肿瘤在脑室内有一定的活动度，可随着体位的改变产生发作性头疼伴肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、肿瘤的局部症状：早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微，局部症状多不明显，肿瘤生长较大时，尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻肿瘤造成肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口，出现发作性头疼及呕吐等症状，并可伴有低热。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。位于第

2 病因和发病机制展开

发病机制：研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。SV40可在感染细胞内表达—T抗原―(Tag)。Tag可通过与人DNA聚合酶Ω作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。肿瘤的病理学表现：

1. 室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如—豹皮―样，为室管膜瘤诊断性标志之一。高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的—栅栏样―结构，称为—假玫瑰花―结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕；另一为室管膜瘤所特有的所谓—真室管膜玫瑰花―结节。此结构整体看较—假玫瑰花―小并少见，但对室管膜瘤有诊断价值。—真室管膜玫瑰花―结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成，中央形成一管腔。免疫组化染色可见GFAP、维蒙亭(vimentin)及纤维结合素(fibronectin)等呈阳性。

2.间变性室管膜瘤分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%ｖ47%与15%ｖ17%，又称恶性室管膜瘤。镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见。肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死。间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%ｖ15.7%。

3.室管膜下室管膜瘤多位于脑室系统内，边界清楚，除位于脑室内者，尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连。光镜下表现为肿瘤细胞水肿，内含致密的纤维基质与胶质纤维。瘤细胞核为椭圆形，染色质点状分布，核分裂象极少。部分瘤内可有钙化或囊变。室管膜下室管膜瘤内未见有星形细胞存在，可与室管膜下巨细胞型星形胶质瘤鉴别。

【病因】

病因：室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。

幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。目前，幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%ｖ2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%ｖ13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50ｖ55Gy 放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2ｖ4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。

间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55ｖ60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。

手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤??室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。

室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后较差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。近来，对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。

蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化，幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%，而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异，大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植，而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%。一般来说，高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植，此外，幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高。

软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定，虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见，但放射治疗前进行的神经影像学检查显示：除了在年幼的儿童，肿瘤播散的比率很低。儿童肿瘤调查组报告，43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现，也没有椎管MRI阳性发现，绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

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