概述：室管膜细胞
肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的
中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对
中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞
肿瘤分为室管膜瘤、间
变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的?级与?级，而间
变性室管膜瘤相当于Kernohan ?级与?级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的
良性肿瘤。1945年由Scheinker首先发现并作描述。以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部
发育异常所致的一类
错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
占颅内肿瘤的4．6％～6％，约占胶质瘤的16％，在脊髓内肿瘤中约占50％。见于各年龄段，儿童发病率较高。室管膜瘤是一种生长较慢的胶质瘤，2／3位于幕下，占第四脑室肿瘤的1／4。根据WHO 2000年的神经系统肿瘤的分型和生物学行为的分级中：
Ⅰ级者有室管膜下瘤和黏液乳头型室管膜瘤。在
Ⅱ级中有细胞型、乳头型和透明细胞型。此外，又新增伸长细胞型(tanecytic type)。m级是间变性室管膜瘤。无
Ⅳ级者。肿瘤是由室管膜上皮发生，所以好发部位与脑室系统和脊髓中央管有关；少数发生在大脑半球实质内。大脑半球的室管膜瘤可能是间变而来，常有囊变。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分，可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突人椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起于第四脑室顶，位于小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥脑小脑角者。室管膜瘤有四个亚型：上皮型、细胞型、乳头型、黏液乳头型。正常的室管膜分四层结构，腔壁内层是室管膜上皮，往外依次是室管下层、中间层、边缘层；室管下层由大型的神经胶质细胞组成，其中多数为星形细胞，由其发生的肿瘤为一个单独的类型，称为室管膜下瘤。少数室管膜瘤病理表现出瘤巨细胞密集，形状、大小和核的染色性都不一致，有时见有病理性核分裂，瘤组织内血管增多，血管内皮细胞增生，并有散在的大小不一的出血或坏死灶称为室管膜母细胞瘤。
由于肿瘤生长慢，且位于深部，容易影响脑脊液循环，所以早期患者常出现颅内压增高的症状，局灶症状较少，位于第四脑室的肿瘤可侵犯脑干，引起脑干症状。
室管膜瘤(ependymoma)来源于原始室管膜上皮细胞，2／3发生于幕下第四脑室，1/3发生在幕上。诊断时，3％～16％幕下肿瘤出现脑脊液种植性播散(幕上的仅为0．3％。
