概述： 肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：?型为远端肾小管酸 中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸 中毒。?型为 近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。?型为?型和?型的混合，又称混合型。?型肾小管酸 中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性 中毒和 高钾血症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸 中毒。     全远端型肾小管酸 中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又称高血钾型肾小管酸 中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性 代谢性酸中毒及持续 高钾血症。虽有 代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO ₃ ^-较低。

临床表现：能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿代谢性酸中毒及高钾血症。肾小球滤过率降低[但通常GFR＞20ml/(min·1.73m²)]，而且GFR下降难以解释酸高钾血症。高钾血症可致中毒及碱性尿。
因肾小管酸化功能障碍，有反常性碱性尿或经常性碱性尿，尿一般pH≥6.0。人体新陈代谢的总趋势是产酸多于产碱，成年人普通饮食，每天净产生非挥发性酸(主要来源于蛋白质)1mmol/kg(BW)左右。所以，尿液一般都呈现一定程度的酸性(pH 5.0～6.0)，仅在食用大量蔬菜和水果后或服用碱性药物后，才呈现一过性碱性尿，而患儿在基础代谢下，尿pH仍≥6.0。

实验室检查：
1.尿酸化试验 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。江永娣等认为尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性。40/115例是通过检查该化验发现RTA的。
2.肾小球滤过率降低 通常GFR＞20ml/(min·1.73m²)，而且GFR下降难以解释酸中毒程度。
3.尿检 如微量蛋白、Tamm-Horsfall糖蛋白均能反映小管间质损害。无糖尿、氨基酸尿、高磷尿症等近端肾小管的功能障碍。酸中毒时，尿可呈酸性，但尿氨仍然减少。尿HCO₃^-排量极少或无,在血HCO₃^-浓度正常时,尿HCO₃^-排量常增多,尿NH₄⁺明显降低,尿钾减少。尿HCO₃^-排出量增加，尿氨生成减少。
4.血生化 血生化改变与pRTA类似，血Cl^-＞105mmol/L，pH＜7.35，HCO₃^-＜22mmol/L。
5.其他 抗肾集合管抗体(＋)，提示免疫性疾病。本病通常不出现肾钙化与肾结石，骨损害仅见于尿毒症患者。

其他辅助检查：影像学检查心电图检查和B超检查等，有相应发现，可助诊断与鉴别诊断。

【预后】

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