尤文肉瘤(Ewing肉瘤)较少见,1921年由Ewing首先报道而得名。尤文肉瘤是少见的恶性骨肿瘤。人们对其组织发生意见不统一,一般认为尤文肉瘤起源于骨髓,发育源自原始外周神经外胚层。其恶性度高,发展快,病程短,早期即可广泛转移,预后不良。此病发病的部位广泛,临床表现多种多样,影像学表现缺乏特征性。
诊断思路
1.病史及查体要点
(1)好发人群:本病主要见于10~20岁,发生于5岁以下及30岁以上者均少见,男性多于女性,白人比黑人与亚洲人更易患病。
(2)好发部位:全身骨骼的任何部位均可发病,但以四肢长骨干为好发部位,最常见于股骨的干骺端和股骨的骨干,其次发生于胫骨和肱骨。此外,肋骨、肩胛骨、脊柱和颅骨等亦可发病。
(3)局部症状:疼痛是最常见的临床症状,疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;疼痛部位将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;位于脊柱,可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。随疼痛的加剧可出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,肿块在软组织内有时生长极快。发生于髂骨的肿瘤肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。
(4)全身症状:患者往往伴有全身症状,如高热、周身不适、乏力、食欲下降及贫血等。
(5)另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。肿瘤很少合并有病理骨折,早期即可发生转移,影响全身骨骼及内脏,而淋巴结却很少累及。
尤文肉瘤(ewing’s sarcoma)常见的原发恶性骨肿瘤,在瑞典占原发恶性肿瘤的10%(Larson等,1973)在美国占6%(Mayoclinic),平均每百万人发病率英国为0.6,瑞典为0.8。