强直性脊柱炎性巩膜炎--掌上医讯

强直性脊柱炎性巩膜炎 ( ankylosing spondylitis-associated scleritis )

别名：强直性脊柱炎性巩膜炎；强直性脊椎炎性巩膜炎

解释展开收起

概述：强直性脊柱炎(AS)是一种原因未明的慢性全身性疾病，累及脊椎关节、骶髂关节和关节周围组织。早年曾被认为是类风湿性关节炎(RA)的一个临床类型。近年认为本病是完全不同于RA的一种独立的疾病。能引起脊柱关节病变的疾病还包括Reiter综合征(RS)、银屑病性关节炎和炎性肠病(IBD)，临床表现比较如表1所示。

1 临床表现展开收起

临床表现：
1.眼部表现 AS最常见的眼部表现是前葡萄膜炎，偶尔发生前葡萄膜炎在前葡萄膜炎又出现弥漫性前前葡萄膜炎：AS最常见的前葡萄膜炎。约25%的AS患者在发病前或发病后发生前葡萄膜炎，而前葡萄膜炎男性患者最多见的全身性疾病就是AS，17%～31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴类风湿疾病患者HLA-B₂₇阳性。前葡萄膜炎的出现和AS的严重程度无关，但与外周受损有联系。通常AS性前葡萄膜炎单眼反复发作后进展为双眼。发生前葡萄膜炎时，可出现眼部前葡萄膜炎发作，眼后节较少见受累，偶尔少数患者有前葡萄膜炎通常在4～8周缓解而不残留前葡萄膜炎患者，常需考虑是否有AS。
2.非眼部表现 AS最典型的早期表现为持续性关节及肋椎肌的附着点关节炎，多为不对称性，下肢多于上肢，大关节多于小关节，髋、肩、膝关节受累最多见。持续性(10年或10年以上)的疼痛和粘连，可发生跛足改变。
(1)心血管：主动脉关闭不全、疼痛、感觉-运动障碍、大小便失禁。确诊后需急诊行椎板切除术。
(4)泌尿生殖系统：AS患者可出现慢性前列腺炎，发病率比RA或其他一般疾病高。与RA可以表现的肾损伤相反，AS尽管有肾脏明显的电镜和免疫荧光检查的病理改变，但肾小球功能不受损，临床表现少见。另外，AS常伴有多发性硬化症。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：骶髂关节炎是强直性脊柱炎的病理标志，其早期变化可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞积聚、淋巴样滤泡形成，以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞。

【病因】

病因：病因不详。近年来的研究提示发病与感染有关，如克雷白杆菌属(campylobacter) 感染。该菌与HLA-B ₂₇可能有抗原残基间的交叉或共同结构，但尚难做出结论。

3 流行病学展开收起

流行病学：AS曾经被认为是一种罕见病，现在知道其流行程度相当于RA，AS在人群中发病率为1%，在白人比黑人中更常见。好发年龄15ｖ40岁。发病率男性是女性的4倍，但放射性核素研究发现AS早期轻度骶髂关节炎男女发病率几乎一致。AS的分布是随人群中HLA-B ₂₇阳性率而变动。本病患者90%以上为HLA-B ₂₇型，患者一级亲属中HLA-B ₂₇阳性率48%。日本正常人群的HLA-B ₂₇频率低，故患病率在世界上亦最低(0.01%)，我国0.03%左右。

4 实验检查展开收起

实验室检查：AS的血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，AKP)、肌酐磷酸激酶(creatinine phosphokinase)和ESR通常升高，ESR与AS的严重程度和预后无相关性。循环免疫复合物(CIC)的出现和IgA升高提示免疫紊乱。但类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)阴性。HLA-B₂₇检查对疾病的诊断具有参考价值。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.放射学检查可确诊疾病。主要表现为软骨下骨板模糊、硬化、侵蚀，关节腔狭窄，骶髂关节强直性硬化及其他骶髂关节炎的特性，椎体侧面呈方形改变，韧带骨赘形成，脊柱关节骨化、硬化和强直。在肌腱和韧带附着处可见骨侵蚀和骨炎。运用放射性核素和CT扫描可查出常规X线查不出的早期AS病变。同时可以明确肺部浸润性改变。
2.超声波检查可以明确心脏出现的器质性病变，并观察血液流变学的改变。

6 诊断要点展开收起

诊断：AS的诊断依据患者的易感性、病史、临床特征和影像学结果综合考虑。最常用的诊断标准是所谓的纽约标准：

1.腰椎前曲、侧弯、后仰3个方向皆受限。

2.腰椎或背腰交接处疼痛史持续3个月以上。

3.胸扩受限，取第4肋间隙测量，胸扩?2.5cm。

还可根据骶髂关节X线改变的分级(0级正常；1级可疑；2级轻微改变，小的局限区有侵蚀或硬化，但关节腔宽度无改变；3级肯定或中度异常，出现侵蚀、硬化、关节腔增宽或狭窄或部分强直；4级重度异常，关节全部强直)来判断。骶髂关节改变双侧3或4级，并有上述3项中之1项者可确诊。骶髂关节改变3或4级，但只1侧，或改变2级2侧并有上述第1或第2项及第3项者也可确诊。骶髂关节改变3或4级双侧，但无上述3项中之任何1项者，作为疑诊病例。以上标准对诊断有一定帮助，但应全部考虑后决定。HLA-B ₂₇不能作为AS的筛选检查，因为大多数HLA-B ₂₇阳性的人并无AS，而某些AS患者HLA-B ₂₇则阴性。当临床疑诊AS而影像学难以确诊骶髂关节炎时，HLA-B ₂₇可增加AS诊断的可能性，但仍不能确诊。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：AS应与RA鉴别，如表2所示。

8 预防展开收起

预防：无有效预防手段。积极治疗，防止并发症的发生。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：AS早期诊断，早期治疗效果好，大多数症状可以缓解，还可预防脊柱畸形。

AS性巩膜炎可用NSAID类的消炎痛，开始时25mg，3次/d(或75mg缓释胶囊，每晚1次)，最大剂量可增至150mg/d，剂量应根据药物效果及副作用进行调整。可能的副作用包括头痛、眩晕、抑郁、恶心、胃区不适及腹痛等。保泰松(butazolidin)100mg，3ｖ4次/d，具有明显的疗效。但有粒细胞减少和再生障碍性贫血的副作用，一定要慎重。如果消炎痛有效，但不能耐受时可选用表3中1种替换。如果消炎痛无效，应选用保泰松。同时联用糖皮质激素滴眼液滴眼。有前葡萄膜炎者给予散瞳剂。

所谓缓解性药如金制剂、青霉胺、羟氯喹的使用效果报道不一。近年用柳氮磺胺吡啶(salicylazosulfapyridine，SASP)有一定疗效。早年行小剂量脊柱放疗，由于可诱发白血病和其它癌肿，现已很少应用。糖皮质激素无使用指征。脊柱严重屈曲畸形者，可行矫正手术治疗。

一般疗法包括早期指导患者适当活动锻炼，特别是脊柱及髋关节的屈曲活动。睡硬板床，用低枕，避免长期弯腰工作，避免脊柱创伤和负重等。

10 并发症展开收起

并发症：眼部病变还包括结膜炎、葡萄膜炎和(或) 巩膜炎并发的白内障、虹膜粘连、瞳孔闭锁、继发性青光眼和黄斑水肿等。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：通常为良性过程。早期诊断，早期治疗，大多数症状可缓解。

12 相关课件展开收起

再生障碍性贫血｜呼吸困难｜神经系统｜白血病｜胸痛｜咳嗽｜腰痛｜眩晕｜头痛｜水肿

13 相关药品展开收起

｜保泰松｜羟氯喹｜

14 相关检查展开收起

｜类风湿因子｜血清碱性磷酸酶｜循环免疫复合物｜

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