溶血性贫血是指由于红细胞过早过多地破坏,寿命缩短而发生的贫血;迅速发生的溶血性贫血称急性溶血性贫血。
急性溶血性贫血时,可在短期内大量血管内溶血,起病急骤: 1.首先发生严重的腰背疼痛和四肢酸痛。 2.常同时有寒战,继而头痛、高热。 3.消化道症状 常伴有恶心、呕吐、腹胀和腹痛等。 4.少尿、无尿和酱油色血红蛋白尿。 5.重要体征有血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血清总胆红素及游离胆红素增高,乳酸脱氢酶增高,外周血涂片镜检发现破碎红细胞。 7.提示骨髓代偿增生的实验室检查 网织红细胞增多、周围血中出现幼稚血细胞、晚幼红甚至晚幼粒细胞、骨髓幼红细胞增生,以中幼细胞和晚幼细胞为主。 8.提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变,红细胞吞噬现象及自身凝集反应,红细胞渗透性、脆性异常,放射性核素51Cr标记红细胞显示红细胞寿命缩短,可见海因小体。
1.急性溶血性贫血症状、体征。 2.实验室检查有溶血性贫血诊断,家族贫血史提示遗传性贫血。
1.去除病因 停用可疑药物或终止血型不合输血、消除感染诱因。 2.抗休克治疗 补液、低分子葡萄糖苷500ml静脉滴注扩容、5 %碳酸氢钠100ml纠酸、血管活性药物多巴胺或间羟胺维持血压。 3.糖皮质激素 血压已上升适当予以利尿治疗,呋塞米20~100mg静推,保持电解质平衡,严重者血液透析治疗。 5.出现DIC则予以肝素抗凝治疗。 6.对症治疗 高热给予物理降温、贫血症状显著时给予新鲜洗涤红细胞2U。处理 1.轻症患者留院观察、对症治疗、血液专科会诊。 2.重症患者收入住院。 3.合并休克、。肾衰竭、DIC等并发症患者收人ICU监护治疗,病情稳定后转专科治疗。注意事项 1.诊断应先确定是否有溶血,当确定溶血后再根据有关病史和检查结果确定可能病因,做出最后诊断。 2.失血性、缺血性或巨幼红细胞贫血的恢复早期,可有贫血及网织红细胞增多,应注意与溶血性贫血鉴别。 3.血型不合输血引起的急性溶血性贫血或血红蛋白迅速下降<60g/L,提示病情危重。 4.溶血严重内科治疗无效时,可切脾治疗。
临床诊疗指南——急诊医学分册
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