本病简称恶组，又称恶性网状细胞病，是全身单核一巨噬细胞系统中组织细胞发生异常增殖的恶性肿瘤性疾病。因受累器官或组织及病变程度不一，故临床表现复杂变化多端，以年长儿发病为多数。
   
    恶性组织细胞病(malignant histioeytosis，MH)的诊断应以临床表现为基础，细胞来源和克隆性为依据，关键在于仔细深入的鉴别及临床医师的正确掌握。确定本病前，应排除反应性组织细胞增多症、噬血细胞综合征(病程凶险，非克隆性增生的高细胞因子反应性疾病)、外周T细胞淋巴瘤(包括间变大细胞淋巴瘤、T／NK细胞淋巴瘤等)及弥漫性大B细胞淋巴瘤。血液学改变最常见且异常较明显，应动态观察血象和骨髓象。

    1．发热 长期不规则发热为最常见的首发症状，呈弛张或稽留热型，抗生素治疗无效，糖皮质激素对少数病例短暂有效。
    2．贫血、出血及合并出血(可为DIC)常为终末期表现

    1．有上述临床表现。
    2．血象 全血细胞进行性减少，涂片中可找到异常组织细胞，常聚集在涂片尾端或边缘，离心浓缩的白细胞层涂片可增加阳性率。
    3．骨髓象 多属增生活跃，常可找到各种类型的异常组织细胞。
    4．组织活检 骨髓活检标本、受累皮肤组织、淋巴结或肝脏组织可找到上述细胞，且常伴组织结构破坏。
    5．应除外某些感染性疾病引起的反应性组织细胞增生症，如败血症、伤寒、结核病等。
    6．本病病情凶险，预后不良，生存期长短与受累器官多寡、异型组织细胞分化程度及其浸润数量有关，一般半年左右，少许也有存活3～8年者。
   

治疗
    应按恶性肿瘤积极治疗，支持疗法同急性白血病。
    1．COAP方案
    诱导用药：CTX 12～15mg/kg，静脉注射，d1～5
       VCR 1.5mg/m²，静脉注射，d1
       ADM(多柔比星，阿霉素)60mg/m²，静脉注射，d2
       Pred 100mg/m ，口服，d1～4
    维持用药：VCR 1.5mg/m²，静脉注射，d1、8、36
       CTX 12～15mg/kg，静脉注射，d1～7
       ADM 60mg/m²，静脉注射，d36
    CR可达60%～90%，缓解期长达6个月～6年，如COAP方案无效可用丙卡巴肼l100mg/(m²·d)5天口服代替方案中多柔比星或改为下列方案。
    2．含VP16(依托泊苷)方案
   
    (I)VP16 50～100mg/(m²·d)，静脉注射，5～7天
       Pred 40mg/d，口服5～7天，间隔7～10天。
       适用于骨髓增生低下，白细胞<3.0X 10⁹/L。
    (2)VP16+DNR+Pred方案
       VPI6，Pred剂量用法同上
       DNR 40mg/(m²·d)，静脉注射，×3天
       适用于骨髓增生活跃，白细胞>3.0×10⁹/L

   
    一、国内诊断标准
    诊断标准以1964年全国血液病学术会议“恶性网状细胞病的诊断标准”(草案)及1973年福建三明地区恶性网状细胞病座谈会纪要为主要依据，并参考第二届全国血细胞学学术会议制定的标准，归纳如下。
   
    (一)临床表现长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭，发热、出汗、发热、出汗，食欲减退，体重减轻，淋巴结、肝、脾肿大和胸膜腔积液等。并有全血细胞减少，个别患者的外周血中有组织细胞。
    2．淋巴结、肝、脾、骨髓及其他受累组织被非特异性酯酶(NSE)染色阳性的肿瘤细胞浸润。该细胞直径15～20μm；核居中或偏位，双核或多核，呈圆形、新月状或E状，核膜厚，染色质呈纤维网状，核仁清晰，胞浆丰富，嗜碱性强，暗蓝或灰蓝，胞浆常有空泡，并有吞噬的红细胞、白细胞或核残留物。有些肿瘤细胞呈退行性变。尚有一些正常的组织细胞。根据组织血检查及(或)骨髓涂片结果结合临床做出诊断。

疗效判断标准
   
    一、国内疗效判断标准
   
    (一)完全缓解症状及不正常体征均消失。血象Hb≥100g/l，WBC≥4．0×10⁹／L，分类正常，血小板≥100×10⁹／L；骨髓涂片找不到异常组织细胞。
   
    (二)部分缓解自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1．5cm)，血象接近但未达到完全缓解标准；骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。
   
    三、国外疗效判断标准
   
    (一)完全缓解症状及体征消失，无新的病变出现，骨髓涂片中未见恶性细胞。
   
    (二)部分缓解可供测定的病灶和肿大的组织器官的最大垂直直径减少≥50％，且不出现新的病灶。

临床诊疗指南——小儿内科分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
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