特发性肺含铁血黄素沉着症--掌上医讯

特发性肺含铁血黄素沉着症 ( idiopathic pulmonary hemosiderosis )

别名：特发性肺含铁血黄素沉着症；Ceelen病；特发性肺含铁血黄素沉积；特发性肺含铁血黄素沉积症；特发性肺褐色硬变综合征；原发性肺含铁血黄素沉积症

解释收起

概述：特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称 Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.大体检查肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。

2.光学显微镜检查肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺气肿，支气管扩张等。

3.电子显微镜检查广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，?型肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。

【病因】

病因：病因未明。目前有多种假说：

1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。

2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。

3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome。但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。

4.与接触有机磷杀虫剂有关 Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少；50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。

5.遗传因素此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

6.免疫因素许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁耉妇的报道。最初的症状常为咯血和气促，罕有大量咯血；X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表现；尿中出现蛋白、红细胞和管型。临床常表现为急进型肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退，早期即出现氮质血症，常在几周或几年内因尿毒症而死亡。

2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别特别是支气管扩张症和肺结核，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。

3.本病有些病例血清胆红素增高，尿胆原增高，网织红细胞增多，骨髓呈增生性贫血象，易误为溶血性贫血，特别是咯血症状轻微者；但本病患者游离血红蛋白不增高，结合珠蛋白不降低，痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道。提高对本病的警惕，仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。

1.对症治疗急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。

2. 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4ｖ5mg/(kg·d)，以后可改口服泼尼松1ｖ2mg/(kg·d)，症状缓解后2ｖ3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1ｖ2年。

3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2ｖ2.5mg/(kg·d)，成人患者用量为50ｖ100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。

4. 血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。

5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg·d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。

6.对症治疗对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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