概述:由于Pick在1892年首次报告本病,故被称为 皮克病(Pick?s disease)。它和 阿尔茨海默病性痴呆均是在耉年期出现的大脑额叶或额和颞叶进行性 变性病 痴呆,但之间有本质区别,为一个独立的疾病单元。 皮克病性 痴呆发病率较 阿尔茨海默病性痴呆少得多。病理改变主要是脑皮质的萎缩,或额叶、颞叶局限性改变,也可属皮质下 痴呆。 本病的主要表现为进行性 智能障碍,呈慢性病程。早期可有 人格改变和社会功能减退,逐渐发展有记忆和言语功能损害,可伴有情感淡漠或欣快,偶有锥体束征。临床上额叶综合征表现突出:如欣快、情感迟钝、行为粗野及低级情感等。而且这些症状的出现早于记忆缺损。 其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内神经原纤维缠结和耉年斑并不超出正常耉年化程度。 由于本病在生前往往难以与阿尔采木病鉴别,因此确诊常仅限于脑组织的病理检查。