麻痹性痴呆--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：麻痹性痴呆又称梅毒性脑膜脑炎，是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，是神经梅毒最严重的一种。1798年Haslam首先报道了本病。本病以进行性精神衰退终至痴呆及震颤为主要表现的脑部感染性疾病。其主要病理变化在大脑实质，同时也可涉及神经系统其他部分，并引起躯体功能的衰退，最后导致麻痹以及日益加重的智能减退和个性变化。因本病往往是逐渐发展进行的，最终发生躯体功能减退、智能损害、人格衰退和肢体麻痹，故临床又称其为进行性麻痹或全身麻痹症。

麻痹性痴呆(paretic dementia)又称全身性麻痹，系大脑皮质弥散性损害所致，表现为进行性痴呆与神经系统损害体征，常有瞳孔异常或呈阿-罗瞳孔。

1 临床表现展开

临床表现：根据本病的病理变化，同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围，以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。
1.精神症状一般情况下，精神障碍最先引起人们的注意。核心症状是进行性精神障碍日益明显。其中最引人注意的是个性及智能方面的改变。表现对业务疏忽，敷衍搪塞。情绪暴躁。缺乏责任感，又无信用。行为方面，一反过去常态，表现轻率，道德伦理观念消失，放荡不羁，酗酒戏谑，举止粗鲁，甚至不顾羞耻。有的变为极端自私，对人非常吝啬，或挥霍无度，只图个人享受，对亲人疾苦漠不关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯，与过去截然不同，也与病人的身份不相称，甚至可做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动，但有明显的愚蠢性。此外，病人对个人卫生也漫不经心，不修边幅，衣冠不整，与过去判若两人。
在这个时期，痴呆的本质与病前的性格特征，其内容既荒谬怪诞，而又愚蠢、矛盾可笑，如病人自夸是百万富翁，却经常捡别人的烟头吸。随着疾病的进展和痴呆的加重。妄想内容也逐渐变得更加支离破碎或不规整。
病人有痴呆症状。此时痴呆日趋加重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断，含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，痴呆现象更为显著，甚至导致死亡。此时，膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍，以致常有痴呆更趋严重。病程长短不一，短者3～6个月，长者10余年，如不积极治疗，常于2～3年内死于并发痴呆除具有上述的一般共同基本症状外，各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点，同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以下几种类型。
(1)夸大型(痴呆和神经征象为特征。早期表现为痴呆。10%病人有癫发作。常见的神经征象是出现细小或粗大麻痹症。卒中样发作时可见肢体偏瘫等。

2 病因和发病机制展开

发病机制：本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质，其病理变化涉及的范围非常广泛，性质也较复杂。梅毒感染引起的大脑炎性反应，即所谓慢性软脑膜炎，肉眼观察见软脑膜变得混浊、增厚，额叶最为严重，整个大脑皮质显著萎缩，脑室多扩大，脑室的室管膜变厚，尤其在第四脑室底部有细小沙粒样隆起。叫颗粒性室管膜炎，在本病的病理变化中具有特征性意义。

显微镜下一般病理变化以炎性及变性改变为主要特征。脑膜和血管周围常有浆细胞及淋巴细胞浸润，神经胶质细胞有增生现象。在相当大的范围内，神经细胞呈现退行性变，大量细胞有坏死和脱失现象，皮质内部结构大部分受到严重破坏，以致皮质细胞层次结构紊乱，尤以小锥体细胞层及中等锥体细胞层病变更为严重。病变的程度以额叶最为显著。在脑桥、延髓等各部分中也有类似变化。

此外，在大脑皮质中还可发现两种特殊的现象，即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。

由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理变化，进而临床产生不同的神经、精神体征。

【病因】

病因：在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑。对器质性原因伴发的精神障碍，足以说明同一病因可导致不同的精神症状。本病对脑实质的损害，大脑萎缩，并以额叶的病理改变为突出。脑萎缩，神经细胞变性，脱失，皮质结构紊乱可能是导致痴呆，出现精神症状的原因。

本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。1822年Bayle认为病人所有的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现。1857年Rokitansky指出，本病的原发损害系一种间质性脑炎，而大脑实质的损害为继发性的。至1857年Esmark和Jenssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒，1894年经Fournier从统计学的角度分析，初步指出了本病与梅毒之间的关系。直至20世纪初Wassermann发明梅毒补体结合试验后，1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。从此，本病的病因和性质就确定无疑了。

另外，机体的反应性和功能状态与本病的发生也有相关性。头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素，也可削弱机体的防御能力，成为发病的诱因。还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起。另有些学者则认为是一种—变态反应―或—过敏性― 疾患，但目前都缺乏足够的依据，难以定论。

病因及发病机制
梅毒螺旋体直接侵犯神经组织和脑膜，引起大量神经细胞梅毒螺旋体。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：鉴别诊断中容易和以下精神疾病相混淆。须加以区别。

1. 神经衰弱在早期阶段，麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征，与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异，神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外，躯体可见异常，如瞳孔的变化，血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。

2.情感性精神障碍麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似，但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点，其妄想的性质与内容也有很大的差异。麻痹性痴呆病人无思维、情感、行为的配合，并有器质性症状；躁郁症病人无个性变化和智能缺损，且神经系统和血、脑脊液的检查也都没有阳性所见。

3. 精神分裂症尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现，但与精神分裂症还是有明显不同。麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据。后者既没有智能的缺损，也没有神经系统和化验检查的阳性指征。同时两者的妄想性质和内容也迥然不同。

4.脑动脉硬化性精神病本病的智能障碍主要表现为限局性痴呆，在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力。此外，个性保持较为完整，血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化。

5.耉年性痴呆本病虽有个性变化和智能缺损，其表现形式却不同，且血液和脑脊液无特殊改变。病史也可资鉴别。

6.脑梅毒本病也属于晚期神经系统的梅毒，但是两者的病理变化却有所不同。脑梅毒主要侵害脑膜和血管，性质以炎性病变为主，潜伏期较短，发病年龄较早。神经系统的病变也较分散，局部症状较为多见。精神症状较轻微，既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变。同时，血液和脑脊液瓦氏反应的阳性率和强度都较低，但脑脊液的细胞数则较多，胶样金曲线也不同，呈梅毒型，即0123321000。治疗的反应较快，所以转阴较早。

诊断
依据既往有冶游史及痴呆、A-R瞳孔等，血清及脑脊液痴呆，主要依靠梅毒血清反应等进行鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：对梅毒的治疗方法，不同地区不同国家有所不同，我国因长期以来梅毒较少出现，特别是晚期梅毒病人更是少见。对有神经梅毒症状及体征者，都要检查脑脊液，病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查，以除外神经梅毒。

1.一般治疗注意劳逸结合，避免不良情绪的刺激。注意个人卫生，避免因性接触而传染他人。

2.药物治疗

(1)上腺皮质激素的应用：为了防止各种治疗反应，在青霉素治疗前3天，先口服泼尼松(强的松)5ｖ10mg，3次/d。

(2)驱梅治疗：青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体，为首选药物。因其杀菌作用主要在菌细胞(苍白密螺旋体)的繁殖期。且使用方便，几乎无毒性又经济，故为当前治疗梅毒的首选药。

    美国疾病控制中心对神经梅毒的当前可能有效的治疗方法如下：
    ①结晶青霉素G水剂：1200万ｖ2400万U/d 静脉注射(200万ｖ400万U，1次/4h)，共10天，继之以苄星青霉素 240万U，肌内注射，每周1次。共3次。
    ② 普鲁卡因青霉素水剂：240万U，肌内注射，1次/d，同时加丙磺舒500mg口服，4次/d，共10天，继之以苄星青霉素G肌注，240万U，每周1次，共3次。
    ③ 苄星青霉素：240万U，肌内注射，每周1次，共3次。对有青霉素过敏史的病例，应核实其确否过敏，并经会诊处理。在治疗中可出现治疗反应：
    ①赫氏反应(Jarish-Herxheimer reaction)，即初次注射青霉素或其他高效抗梅毒药数小时后，有些病人出现程度不同的发热、寒战、头痛、乏力，并伴有梅毒症状和体征的加剧。经2ｖ8h后发热等症状自行消退，加重的皮疹也好转。当再次注射这种抗梅毒药时，反应不再出现。为预防赫氏反应的发生，在开始抗梅治疗前24h，服泼尼松(强的松)20ｖ60mg，连续2ｖ4天，可减轻赫氏反应的发热程度，但对局部的炎症反应并无影响。
    ② 青霉素过敏性反应。可表现多种多样，应及时治疗。有神经梅毒的病人，经以上治疗后，定要仔细定期追踪血清试验，每6个月临床检查1次和反复检查脑脊液至少3年。必要时再继续治疗。

    国内采用的驱梅青霉素疗法：
    ①重症及住院患者，可用青霉素200万U，静脉滴注，1次/6h，连续10ｖ15天。
    ②轻症或非住院病人，可用普鲁卡因青霉素120ｖ240万U，肌注1次/d，连用10ｖ15天，总量达1200万ｖ3600万U，可同时口服丙磺舒(probenecid)500mg，1次/6h，以减少青霉素的肾排泄，而提高其血清和脑脊液的药物浓度。
    ③ 青霉素过敏者，可改服多西环素(强力霉素)100mg，3次/d，也可用红霉素或四环素0.5g，4次/d，连用30天。
    ④为预防各种治疗反应，可口服泼尼松(强的松)5ｖ10mg，3次/d，连用3天后才开始用青霉素，或从小剂量青霉素开始，逐渐增量。

经以上治疗后，应定期作脑脊液血清梅毒试验，第1年内每3个月检查1次。第2年以后每半年检查1次，至少复查3ｖ5年，如有异常应重复治疗。

3.对症治疗为了控制兴奋或幻觉妄想，可采用地西泮(安定)或适当抗精神病药物控制症状，以防衰竭。如对兴奋躁动、幻觉、妄想者可用抗精神病药物如氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等治疗，任选其中一种；有抑郁症状可选用副作用小的氟西汀、帕罗西汀、圣.约翰草提取物(路优泰)等中的任何一种药物治疗；对有焦虑、失眠者可选用阿普唑仑(佳静安定)、氯硝西泮(氯硝安定)等。脑积水者可用20% 甘露醇250ml加呋塞米(速尿)20ｖ40mg静滴，2ｖ3次/d。癫痫大发作者可选苯妥英、丙戊酸钠等：精神运动性发作者可选用卡马西平治疗。此外，根据病人躯体情况，注意营养及防止感染等。给予脑代谢活化剂如双氢麦角碱(海得琴)、阿米三嗪/萝巴新(都可喜)、尼麦角林(脑通)、脑蛋白水解物( 脑活素)、胞磷胆碱等，可间接控制痴呆的发展。

治疗
因该病发展较快，故一旦确诊应及时治疗，否则多在3年内死亡。治疗主要是驱梅治疗，方案与间质型梅毒类同。尚须注意对症处理。若有类似躁狂症及精神分裂症状，可根据情况使用抗精神病药物以控制病情。有癫

发作按类型可给以抗癫

药物。少数病人有交通性脑积水，单纯脱水恐难奏效，应采取手术揣施。给予脑代谢活化剂如海得琴，都可喜，脑通，脑活素，胞磷胆碱等，或可间接控制痴呆的发展。此外，患者的生活护理也很重要。
尽量减少因痴呆而产生的并发症，适当给予技能方面的训练和教育，对维护残存的脑功能有良好的作用。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关药品展开

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