因体内自身抗体引发多脏器损伤的自身免疫性疾病,与遗传、内分泌、病毒感染、药物和日晒等有关。
神经系统(表现为神经精神症状) ; ⑤消化系统、淋巴造血系统异常。 4.实验室检查 ①血液出现多种自身抗核抗体,其中的抗Sm抗体具有特异性。 ②血中补体下降。 ③血液循环免疫复合物阳性。 ④血液中可检见LE细胞。 ⑤贫血和血小板、白细胞下降。 ⑥血沉增快。 ⑦血清IgG、IgM升高、白蛋白下降、球蛋白及总蛋白升高。 ⑧类风湿因子阳性(部分患者)。 ⑨皮损处狼疮带试验阳性。
神经系统病变 小血管破坏、增生,淋巴细胞浸润,泛发性血栓形成和局灶性软化 。 5 .心、血管病变 非特异性心肌炎.心瓣膜炎,疣状心内膜炎,促进动脉粥样硬化、 缺血性心脏病,心包膜纤维蛋白沉积等。 6 .脾病变 中度增大。白髓增生、含大量浆细胞,中央动脉壁增厚、管周葱皮样纤维化等。 7 .肺病变 胸膜炎和胸水 ( 半数病例) ,肺泡损伤、肺水肿、肺出血和肺问质纤维化 ( 部分病例) 。
病理鉴别诊断 ①皮肌炎; ②硬皮病; ③混合性结缔组织病; ④风湿热; ⑤类风湿关节炎; ⑥重叠综合征等。
临床诊疗指南——病理学分册
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