概述：肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调，其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类： 1.进行性肌阵挛性 癫痫(progressive myoclonic epilepsy，PME) 表现为肌阵挛伴 癫痫性 抽搐，进行性加重，特别是出现 共济失调和 痴呆。 2.进行性肌阵挛性 共济失调(progressive myoclonic ataxia，PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性 共济失调、偶有或无 癫痫发作及 认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
