肛管直肠恶性黑色素瘤--掌上医讯

肛管直肠恶性黑色素瘤 ( anorectal malignant melanoma )

别名：肛管直肠恶性黑色素瘤；肛管直肠恶性黑素瘤；肛门直肠恶性黑色素瘤；肛门直肠恶性黑素瘤

解释收起

概述：恶性黑色素瘤好发于皮肤、眼睛，肛管为第3位，一般认为该肿瘤来自交界痔的成黑色素细胞，多数可产生黑色素，少数可不产生，但癌细胞仍呈多巴阴性反应，两者的预后基本相同。本肿瘤生长迅速，恶性程度高，早期转移，预后极差。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病宜早期治疗，但治愈困难。

1.手术治疗就诊较早者，行腹会阴联合直肠切除术。原则上不行腹股沟淋巴结清扫术。远处转移者则行肿瘤姑息切除术。

2. 化学治疗对于播散性病变，化疗是主要治疗手段，部分病人可取得缓解。对手术切除后的病人，化疗可作为一种辅助治疗。

(1)单一用药：有效的药物有顺铂(顺氨氯铂)、达卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、司莫司汀(甲环亚硝脲)、放线菌素D(更生霉素)、羟基脲(HV)、长春地辛(长春花碱酰胺)、硫酸长春碱(长春花碱)及长春新碱等。达卡巴嗪对复发性恶性黑色素瘤有一定的疗效。给药方法是2ｖ4.5mg/(kg·d)加入5% 葡萄糖溶液中静滴，连续10天，休息18天为1疗程。其副作用有骨髓抑制、胃肠道反应和类似感冒症状。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg·d)加入5% 葡萄糖溶液或生理盐水200ｖ500ml中静脉滴注，每周1次，连用3周为1疗程。若在应用抗癌药物的同时进行局部体外循环加热，可以提高疗效。

    (2)联合化疗：2种或2种以上药物的联合化疗较单一用药疗效好。常以达卡巴嗪、亚硝脲类药物、顺铂和长春新碱类药物等合并使用。常用的化疗方案有：
    ①卡莫司三丁125mg，静滴，每6周的第1ｖ2天；达卡巴嗪200mg，静滴，第1ｖ5天；长春新碱1ｖ2mg，静注，第1，8天，3周重复，连用3ｖ4周期。
    ② 顺铂100mg/m ²，静滴，第1天；卡莫司三丁125mg，静滴，第5、12天；达卡巴嗪200mg/m ²，静滴，第6ｖ10天；长春新碱1ｖ2mg，静注，第4、11天，3周重复，连用3ｖ4周期。

3.放疗放射治疗对黑色素瘤不敏感，但有人报告放疗加热疗可提高疗效。

4.免疫治疗免疫治疗对黑色素瘤有一定治疗效果，常用BCG( 冻干卡介苗) 皮肤划痕法或瘤结节内局部注射。认为BCG( 冻干卡介苗)能导致黑色素瘤病人体内淋巴细胞集结于肿瘤结节，刺激病人产生强力的免疫反应。还有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干扰素等，也可取得一定效果。近年来有作者证明人的黑色素瘤细胞内存在雌激素受体，而采用雌激素药物治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

【预后】

预后：由于该病恶性程度高，且转移早，故预后极差，各种治疗效果都不很理想。文献报告术后平均生存期为12个月ｖ1.5年，故有作者认为，局部切除术并不比腹会阴联合切除术APR差(表1)。

Brady等(1995)报告Memorial Sloan-Kettering癌肿中心64年来(1929ｖ1993)治疗85例肛管直肠黑色素瘤的经验。女46例，男39例。平均年龄60岁(27ｖ85岁)。平均生存期为15个月，5年生存率为17%。在71例手术切除者。APR的5年生存率为27%，而局部切除者为5%，说明APR手术效果好。长期生存者有10例(随访5ｖ22.5年)，均为女性，其中9例行APR(8例淋巴结阴性，1例阳性)。1例行局部广泛切除。肿瘤大小：行APR长期生存者，平均为2.5cm，而行APR未能长期生存者为4.5cm。Brady认为局部性小型肛管直肠黑色素瘤，无淋巴结转移，APR手术应首选。Wanebo等认为，影响本病预后的主要因素是肿瘤的大小及侵犯深度。当肿瘤侵犯深度超过2mm时，病人术后多难以生存2年以上。在他们报道的36例中，局部切除后病人的平均生存期为21.5个月，腹会阴切除者中腹股沟淋巴结阴性者平均生存期为16个月，阳性者为7个月。

影响预后的主要因素为肿瘤侵犯深度，若肿瘤深度超过1.7mm以上，5年生存率为0.85%，85%在2年内死亡。尤其是腹腔内脏转移者，即使转移灶能被切除，平均生存期也仅8个月。早期诊断和早期手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施。

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