肠系膜肿瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：原发性肠系膜肿瘤是发生于肠系膜组织的少见病，国内有限的资料表明多见于男性，可发生于任何年龄。本病发病隐匿，早期常无特异性表现，临床误诊率高，约2/3患者被误诊为其他疾病或拟诊为不能定论的腹部包块。
肠系膜肿瘤(mesenteric tumor)分为实质性和囊性。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：肠系膜肿瘤分良性和恶性，良性瘤和恶性瘤之比约为2∮1。恶性瘤以纤维肉瘤和平滑肌肉瘤为最多见。多位于小肠系膜中和围绕在小肠系膜的周围，也可位于乙状结肠和结肠系膜中。

囊肿有来自先天性发育异常，如肠源性囊肿、浆液性囊肿、皮样囊肿等；也有属于新生物瘤，如囊性淋巴管瘤；另外尚有寄生虫性囊肿、外伤性( 出血性) 囊肿、炎性囊肿等。肠源性囊肿覆有肠道的黏膜上皮和肠壁的其他各层组织，最多见于回肠系膜，也可发生在空肠系膜或小肠系膜根部。浆液性囊肿内覆有内皮细胞，多在横结肠和乙状结肠系膜，囊肿大小不一，自数厘米至20cm不等，多为单发性单房囊肿。囊内液体通常为黄白色或草黄色透明液体，如有出血或继发感染则可为暗红色液体或脓性液。如溃破可引起腹膜炎。皮样囊肿为半成形胶样物，还可见到毛发。囊状淋巴瘤为多数扩张的淋巴管构成，呈大小不等的乳白色囊样结构，直径自1ｖ10cm以上，多发生于回肠系膜，有时呈弥漫性布满整个小肠系膜。可能因集合淋巴管梗阻造成，内有透明或乳糜样液。

良性肿瘤有神经纤维瘤、纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等；肠系膜的实质性肿瘤多为恶性，其中淋巴肉瘤发病率最高，其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、间皮肉瘤等。淋巴肉瘤表现为结节融合形成大的肿块，或为散在的大小不等的结节。镜下均为弥漫型，属B 淋巴细胞源性，以浆细胞为主。脂肪肉瘤外观呈脂肪瘤样黏液样及鱼肉样，镜下分四种类型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型。其中前两型预后良好。可根据镜下核分裂象的多少来判断肿瘤的分化程度，也与肿瘤的转移密切相关。每个高倍视野见1个核分裂象者转移率为11%，10个以上者为33%。

【病因】

病因：原发性肠系膜肿瘤是少见病，可以从肠系膜中的任何细胞成分中发生，可能有7种来源：淋巴组织、纤维组织、脂肪组织、神经组织、平滑肌、血管组织和胚胎残余。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：肠系膜肿瘤的治疗以手术切除为主，至于是否辅加其他治疗，如放疗和化疗，当视肿瘤的病理类型、恶性程度以及患者的年龄和全身状况而定。

肠系膜囊肿常具有完整的包膜，界限清楚，孤立的囊肿一般可作囊肿摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管紧密粘连，可连同部分小肠一并切除。如囊肿切除有困难，可作囊肿袋形外考术或囊肿小肠Roux-Y吻合术。

淋巴管瘤往往含有大小不等的多个小囊，个别呈蔓状生长，为求根治，宜连同部分小肠及系膜一起切除。至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%ｖ5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞，也可用电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。

对于肠系膜实性肿瘤，术中应予区分肿瘤的良恶性，否则可造成不良后果，因此术中应把切除的标本送冰冻切片作病理检查确诊。即使为良性肿瘤，其界限往往不是十分清楚，局部切除常难免伤及肠系膜血管而影响肠管的血液供应，因此除非小的肿瘤切除时不致影响肠管血液供应外，一般应将肿瘤连同系膜及一部分小肠一并切除。良性肿瘤有恶变或局部复发的可能，因此可能时应予以彻底切除，则可达治愈，若切除不彻底常可造成术后肿瘤复发或恶变。手术能否切除肿瘤与肿瘤的发生部位、性质、大小及有无浸润有关。据报道良性肿瘤切除率较恶性肿瘤切除率高，其原因是多数恶性肿瘤位于肠系膜根部，且多浸润肠系膜主要血管及肿瘤的多中心性。恶性肿瘤施行广范围的肿瘤切除是获得根治的最佳治疗手段，不能行根治性切除的肿瘤应积极行姑息性减瘤术或捷径肠吻合，以提高术后放化疗的疗效及延缓并发症的发生。对复发者应争取再次手术切除，能有效延长患者的生存期甚获治愈的机会。肠系膜肿瘤患者若并发肠梗阻、肠扭转，应在积极术前准备下尽早剖腹探查，若扭转或套叠的肠管已坏死，不可复位，应先切除坏死的肠管，再探查肿瘤决定手术方式，以减少毒素吸收。

鉴于肠系膜肿瘤的多源性，术后应根据其病理和生物学特性辅以适当的放疗、化疗、激素治疗及支持治疗等。中药治疗可采用疏肝理气、活血消积、软坚散结等法，但疗效较差，一般只用于恶性肿瘤的辅助治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

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