概述:肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。
概述
肺泡微路石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM)是原因不明的肺泡内存在弥漫性细沙状微结石伴或不伴肺间质纤维化的少见病。临床上常无症状或活动后干咳、气促,发病年龄于胎儿期到80岁老人,但多数在30~50岁,性别没有明显差别。晚期多发生呼吸衰竭和肺源性心赃病。
诊断思路
(一)X线表现
主要为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影,中下肺野明显,可伴胸膜增厚。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸,肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。尤其是心缘旁及肺后部区域微结石增多、密集,与重力及体位有一定的关系,当微石密集融合到一定程度时可在CT纵隔窗显示其钙化特性,尤以沿脏层胸膜为著,CT值可高达400HU左右,出现较特殊的与肋骨皮质密度近似的“火焰征”及“白描征”。病灶的特征是长时间内无改变。
(二)肺功能检查
微结石沉积的范围和有无肺问质纤维化而异。表现为限制性通气功能障碍,肺活量、每分钟最大通气量和动态顺应性也相应减少,残气量和功能残气量显著减少,弥散功能减退、肺泡动脉氧分压差增加和低氧血症。其他可通过支气管肺泡灌洗或经纤维支气管镜肺活检标本中发现微结石和嗜酸粒细胞比例增高。很少需开胸肺活检诊断。血清钙、磷和碱性磷酸酶均在正常范围内。