色素性青光眼 ( pigmentary glaucoma )
别名: 色素性青光眼
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    色素性青光眼(pigmentary glaucoma,PG)和色素播散综合征(pigment dispersion syndrome,PDS)是一类以虹膜色素上皮受损、色素颗粒沉积于房角为特征的疾病。当色素播散综合征的患者眼压>21mmHg时,即为色素性青光眼。色素播散综合征双眼发病,在白色人种中较多,发病率约为2.45%,黑种人和亚洲人中相对少见,男女发病比率接近,而男性发生色素性青光眼的比例是女性的三倍。近视是发病的危险因素,近视度数越高,发生青光眼的年龄越早、几率越大。
    目前公认的色素播散综合征的发病机制是Campbell提出的观点。Campbell认为,中周部虹膜后凹,虹膜与晶体悬韧带接触,虹膜开大肌局限性增生,当发生调节时,瞳孔活动,悬韧带摩擦虹膜色素上皮,导致色素释放,沉积于角膜内皮、虹膜前表面、小梁网等部位。扫描电镜和超声生物显微镜(ultrasound biological microscope,UBM)均证实了这种理论。还有理论认为,色素播散综合征的原发病是由于虹膜色素上皮发生变性,导致开大肌纤维增生肥大,但其与病程的联系尚未得到证实。色素性青光眼房水外流受阻主要是由于小梁网被色素颗粒机械性堆积,小梁束塌陷,以及小梁内皮细胞吞噬功能异常所致。有研究显示,调节时后部虹膜弯曲程度增加,从而诱发反向瞳孔阻滞。
诊断思路
  
 
    (一)病史要点
    色素性青光眼早期可无症状,一些患者在剧烈活动后可出现视物模糊,多数患者在疾病的中晚期才发现。白种人、高度近视眼人群中发病率较高,男性PD8患者更易发生青光眼。
   
    (二)眼部检查
    详细检查时可以发现PDS和PG有一些典型体征,即有助于诊断。
    1.角膜色
    素通常沉积在角膜内皮面,典型病例可在裂隙灯检查时,于角膜中下部的内皮面上见到垂直梭行色素沉着,称Krukenberg梭。这些色素通常不会造成视力损害,而且似乎对角膜内皮细胞没有明显的损伤。
    2.虹膜
    由于虹膜后表面色素的不断释放,因此,虹膜色素上皮层缺失,造成虹膜中周部透光区形成。前房内的色素亦可沉着在虹膜表面,使得虹膜看起来更黑,而且,越严重的PDS的眼,其虹膜表面的色素沉着越明显,虹膜看上去就越黑。
    3.瞳孔 
    由于虹膜后面色素的缺失,造成瞳孔功能障碍,导致瞳孔变大、变形。
    4.晶体
     当瞳孔散到边时,可在裂隙灯检查时观察到色素沉积在晶体前、后囊交界处,以及晶体悬韧带上。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 预后评价 展开
11 病程和预后 展开
12 最新进展 展开
13 诊断标准 展开
14 诊断依据 展开
15 相关课件 展开
16 相关药品 展开

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