概述： 进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性 感染致病。易见于 霍奇金病、 淋巴瘤以及 慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、 结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。     近年发现本病可见于2%ｖ5% 艾滋病患者。乳头多瘤空泡病毒潜伏在肾脏及B 淋巴细胞，当后者被激活后，病毒随其进入中枢 神经系统，在脑部的胶质细胞特别是在少突胶质细胞内复制并使这些细胞受累破坏。

临床表现：开始常无明显症状，发病年龄多在50～70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。
临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的记忆障碍、记忆障碍，35%有视野缩小，33%有单侧或半身轻瘫，6%有癫痫样发作。少数病人有思维不能集中，平衡不好，小脑共济失调也偶见。80%病人在起病后6～12个月死亡，个别可见一度好转，存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛。

实验室检查：
1.CSF检查结果正常。
2.本病主要依靠脑组织活检，包括电镜或免疫电镜观察病毒颗粒。
3.采用聚合酶链反应(PCR)检测CSF中病毒DNA有益确诊。

其他辅助检查：脑电图呈非特异性慢波或局灶性慢波。脑CT扫描可见大脑白质内多发低密度灶，脑MRI可显示更多的异常信号区。

【预后】

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