恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，多见于4～10岁儿童，病因未明。本病发病率仅次于白血病和脑瘤，是儿童期第3个常见恶性肿瘤。根据病变累及组织的细胞类型、临床特点及预后，恶性淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
病变同时累及淋巴系统及单核巨噬细胞系统。病理变化的特征是病变中能找到巨大的镜影细胞，称Reed-Sternberg多核巨细胞。根据淋巴细胞、纤维组织及镜影细胞等在病变中存在的不同比例，可分为下列4种类型即淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。后者少见。预后以淋巴细胞为主型最好，而以淋巴细胞减少型最差。
系指除HL以外具有高度异质性的一组恶性淋巴瘤。儿童期NHL95%以上为弥散型，几乎均属中、高度恶性的组织学类型。其病理类型基本上属下述三种亚型。
①淋巴母细胞型(CDIO+)，多原发于横膈以上的淋巴组织，中枢神经系统和骨髓浸润发生率高。
②小无裂细胞型，儿童均起源于B细胞，具有成熟B细胞特征(SmIg+)，少数为前B细胞(CyIg+)。多数原发于腹腔内。
③弥漫性大细胞型，为B、T及非T非B细胞，其肿瘤细胞表面有Ki-1(CD30+)表达。临床上较少侵犯骨髓及中枢神经系统，结外浸润多，复发后可存活较长时间。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组由不同的淋巴网状细胞起源的，包括所有分类上不属于霍奇金病的恶性淋巴瘤组成的恶性肿瘤。儿童NHL具有一定的特点，其病理类型、临床表现、病理进程及治疗反应与成人多不同。生物学研究发现儿童NHL与儿童白血病相近。95％以上的儿童NHL组织学是弥散型，几乎都是高度恶性，其病程进展迅速，早期就有播散到骨髓和中枢神经系统(CNS)的倾向。此外，儿童NHL发生结外病变也较成人多见。在治疗上须用强烈化疗，否则很难获得治愈。
NHL比HD发病率高1～1．5倍，男女患儿比例约为3：1。NHL也有两个发病年龄高峰，分别在10岁和40岁以后。
大多数儿童NHL的发病机制不明。研究发现患儿的免疫淋巴母细胞无限制地增生，失去进一步分化的能力，而在宿主体内逐渐累积引起NHL。有证据表明NHL是克隆性增生引起的，在NHL患儿的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常，不同于HD的发病机制。
诊断思路
(一)病史及查体要点
学龄及学龄前儿童发病较多，多起自淋巴结，特征为无痛性淋巴结肿大，但触摸起来有“橡皮感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月，增大或缩小均与是否给与抗生素治疗无关。
由于病变部位及范围的不同，NHL的临床表现变化多端。原发病变可见于淋巴结，也可见于淋巴结以外的组织器官。如扁桃体、鼻咽部、胃肠道脾脏、骨骼及皮肤等处，结外病变较HD易见，转化为白血病的也不少。疾病传播方式也不同于霍奇金病，呈跳跃式传播，即越过邻近而向远处淋巴结传播。NHL还可多中心发源，所以疾病早期常已全身播散。
1．淋巴结肿大淋巴结肿大为本病特征。儿童NHL以淋巴结肿大起病者占1／3。好发于颈部、腋部，但更易累及口咽部、肠系膜和腹股沟。大部分肿瘤好发于结外区域，但原发部位以纵隔和腹部较多见。深部淋巴结肿大可引起压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫征；肝门淋巴结肿大，压迫总胆管引起黄疸和肝肿大；腹膜后淋巴结肿大，可引起背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿，偶尔压迫输尿管，引起肾盂积水。累及深部淋巴结时，临床上常以发热为主要表现。
2．全身症状发热、消瘦(6个月内体重减轻10％以上)、盗汗为主要全身症状。其次有食欲减退、易疲劳等。NHL一般在病变较广泛时才发热。热型多不规则，热退时大汗淋漓可为本病特征。无全身症状者，其存活率较有症状者高3倍。
3．结外病变
(1)胃肠道：在儿童1／3的NHL原发于胃肠道，临床表现有食欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管，由腹膜后淋巴结播散而来。大的腹部淋巴瘤由于细胞快速破坏易发生肿瘤细胞溶解综合征。回盲部肿块易发生肠套叠而引起肠梗阻的症状和体征。
(2)呼吸道：大部分原发于前纵隔的淋巴瘤患儿为前T淋巴细胞淋巴瘤，好发于青少年，有明显的男性倾向。伴有或不伴有胸腔积液，早期即扩散到骨髓，发展到与T-ALL无法区别的白血病阶段。有纵隔侵犯的NHL患儿常有咳嗽，可产生气道压迫症状、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫征等。
(3)肝脾肿大：较HD常见，疾病早期即可以出现。肝门淋巴结肿大，压迫总胆管引起黄疸和肝肿大。
(4)骨骼：临床表现有局部骨骼疼痛、按压痛、病理性骨折、骨肿瘤及继发性神经压迫症状。以胸椎、腰椎最常受累，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之，多从远处血行播散或自附近软组织肿瘤浸润所致。X线显示象牙质脊椎(ivory vertebra)或溶骨变化。约4％弥漫性大细胞或组织细胞型NHL，偶可原发于骨骼组织，患者年龄较轻，多在长骨，主是溶骨性变化。该项原发病灶对放射线敏感，临床有一定意义。
(5)皮肤：年纪较小的儿童皮肤淋巴瘤经常表现为前B细胞淋巴瘤。皮肤损害表现多样化，包括肿块、皮下结节浸润性斑块、溃疡、丘疹、斑疹等。
(6)神经系统：中枢神经系统累及约见于10％的NHL，尤其是弥漫性淋巴母细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通过神经旁淋巴管或椎间孔侵犯脊椎及脊髓，产生脊髓压迫征，引起截瘫和尿潴留等。大脑浸润是进展性弥漫性大细胞型NHL的常见并发症，最多见于脑膜侵犯，脑实质及脊髓累及者少见。
(7)其他：淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。纵隔淋巴瘤转移至心包，可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
(8)伯基特淋巴瘤：是儿童的一种未分化型淋巴瘤。其临床表现与一般淋巴瘤不同，主要累及上、下颌骨和腹腔器官(组织)，少数可累及卵巢、乳房、脑膜、脑、脊髓、脑神经、睾丸、涎腺、脑垂体、腮腺、甲状腺、心、肺和其他骨骼。本病进展快，可很快死亡，但治疗反应较好，化疗后可长期缓解，个别治愈。
非霍奇金淋巴瘤(Non—Hodgkin lymphoma，NHL)也是属于淋巴系统的恶性肿瘤，发病率随年龄增长而增加，男性较女性为多，常为高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少。NHL有多中心起源倾向，大部分NHL为侵袭性，发展迅速，易发生早期远处扩散。
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