食管平滑肌瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：食管平滑肌瘤(leiomyoma of esophagus)是起源于食管平滑肌的良性肿瘤，发生部位多见于食管中段，其次为下段，颈段罕见。临床上大多数病变发生在壁间，其余可在腔内，外膜下及少数呈弥漫型，使食管肌层呈广泛瘤样增生。
食管平滑肌瘤是最常见的食管良眭肿瘤，为第一位食管良性肿瘤，占全部食管良陛肿瘤的5O%～80% ，在全部消化道平滑肌瘤中，5%～1O%为食管平滑肌瘤。
食管平滑肌瘤的体积一般都比较小，常元临床症状。食管平滑肌瘤在食管各段发生率差异较大，8O%的食管平滑肌瘤发生于主动脉弓水平以下的中段食管和下段食管，颈段食管平滑肌瘤病例罕见。食管平滑肌瘤可见于任何年龄患者，以20～60岁患者多见，男性多于女性。99%的食管平滑肌瘤位于食管壁内，个别病例的肿瘤附着在食管壁外而由结缔组织与食管壁连接。
一般食管平滑肌瘤大体形态为圆形或椭圆形(卵圆形)，也可呈螺旋形、哑铃形、姜块形等。肿瘤质地较硬、表面光滑，与周围组织分界清楚。一般认为食管平滑肌瘤可能起源于食管的黏膜肌层、固有肌层或血管的肌肉系统以及胚胎肌肉组织的变异结节。

食管平滑肌瘤(leiomyoma ofthe esophagus)在食管良性肿瘤中最为常见，约占食管良性肿瘤的70％，但与食管癌相比，其发生率低，为50：1，其临床症状轻微或无症状，易被忽视。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85% 肿瘤直径＜4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。

肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60%，不规则(生姜形)(图1)占10%，马蹄形占8%，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管(图2)。

肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色(图3)，或带黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭形，分化良好，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚。胞核呈梭形，无异型核分裂象(图4)。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性，少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤恶变的很少，有报告恶变率约为0.24%ｖ3.3%。

【病因】

病因：食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74% 平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97% 肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1% 肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.X线诊断
(1)胸部X线平片：8%ｖ18%报告可见肿瘤阴影，约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑。肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60%可见软组织阴影。
(2)食管钡餐造影：食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。其X线表现取决于肿瘤大小、形态和生长方式。腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰。充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整(图5)，病变处黏膜皱襞消失呈—涂抹征―或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利。病变旁食管柔软，蠕动正常。
钡剂抵达肿瘤上缘时通过缓慢，少量存留的钡剂勾画出肿瘤上下两极，表现为半圆形垂直于食管长轴的杯形征(图6)。
由于肿瘤撑开展平表面覆盖的黏膜，该处附着薄层钡剂，是为瀑布或涂抹征(图7)。
钡柱为瘤体的充盈缺损所分流，但食管近端不扩张，通过亦无障碍。较大的平滑肌瘤体，尤其近贲门部者，可使食管成扁平状而显得狭窄。但在另一角度，食管可以增宽，位于食管胃联合部的平滑肌瘤，可使管腔变形及成角(图8)。
随着瘤体的增大，X线可出现以下征象：

    ①外压征：肿瘤呈膨胀性均匀生长，有完整包膜，对食管产生一半圆形压迫，局部向腔内凸起，食管局部显示半圆形或弧形充盈缺损，即外压性切迹肿物。

    ②锐角征、环形征及涂抹征：由于肿瘤凸起部与食管壁交界处形成一定角度，钡剂通过时先充盈上段瘤体，并与食管壁夹角形成一锐角。肿瘤越大，形成此角愈清楚，钡剂沿肿瘤两侧向下分流，构成肿瘤上下缘与两侧钡剂影浓，而肿瘤凸出部影淡，亦即涂抹征。

    ③肿瘤呈膨胀性生长，X线显示食管壁局部纺锤样改变，将食管壁展平拉宽，食管腔相对狭窄，而钡剂通过顺利，梗阻不明显。

    ④由于肿瘤一般不侵透黏膜，不形成溃疡，故黏膜较光滑完整。一般1cm以下壁内肿瘤不易被发现。
多数食管平滑肌瘤经X线检查可明确诊断，钡餐检查的另一个目的是发现其他合并症，如食管憩室及食管裂孔疝。据报道，并有食管裂孔疝的发病率较高。
但以下情况容易误诊：
    ①瘤体较小，尤其是小于1cm者；
    ②食管造影显示食管黏膜充盈缺损；
    ③食管黏膜无破坏的食管癌；
    ④合并食管或贲门疾患掩盖了平滑肌瘤的影像特征。临床上凡遇以上不典型食管平滑肌瘤的X线影像患者，应进一步行其他检查，以明确诊断。
2.内镜诊断食管镜检查也是诊断本病的主要手段，可以明确肿瘤的部位、大小、形状和数目。纤维光学内镜可见凸入腔内的圆形、椭圆形或不整形肿物，表面黏膜光滑完整，色泽正常，在吞咽动作时可见肿物有轻微的上下移动。肿物周围的食管柔软，运动正常。肿瘤大时食管腔呈偏心性狭窄，但管壁不僵硬，内镜仍可通过无阻力。因为平滑肌瘤质地坚硬，疑为平滑肌瘤时，不应该取活检，以免引起局部黏膜下组织肿瘤与肿物组织粘连，使肿瘤摘除术剥离黏膜时导致黏膜破损，增加并发症的机会。除非伴有局部黏膜糜烂、肿瘤与主动脉的关系，明确肿瘤的大小和范围，有助于鉴别平滑肌瘤与以黏膜下生长为主的食管癌，还可显示肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的动脉造影。CT扫描、磁共振影像检查(图9，10)。
4.食管镜内超声探测超声内镜检查特征有边界明确的均质低回声或弱回声，偶呈无回声病变，少数患者有不均质回声和不规则的边缘。表面为超声扫描正常表现的黏膜。其通常发生在中层，偶也可在第2层见到。少数患者有固有肌层增厚。平滑肌瘤可压迫，但不侵犯到周围组织(图11)。伴有不均质回声，边缘不清晰或不规则的黏膜下肿瘤多考虑为平滑肌瘤或平滑肿瘤、食管静脉曲张、食管黏膜下肿瘤和后纵隔肿瘤。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但以后可以发生症状，故除极小的肿瘤，直径在1ｖ2cm以下者，无任何症状，或病人又耉弱，心肺功能低下等身体条件不适手术者外，一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意，术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。

1.手术治疗食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器而带来一系列并发症。因此一旦确诊，特别是瘤体较大、症状明显者均应手术切除。手术切口选择取决于肿瘤部位，食管中上段肿瘤多取右胸切口，食管下段及多发病变则应左胸切口。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部，可经颈部切口摘除；上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口；中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后，由于肿瘤有包膜，故剥离很容易，但是应小心避免破损食管黏膜，尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的—沟―或—谷―底的黏膜褶时。肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损，可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测。如有破损应妥善修补，若肌肉缺损面在3ｖ4cm以下者，可用附近纵隔胸膜缝合加固，超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。当肿瘤体积大，挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时，剥除有困难，或包绕食管全周(通常发生于食管贲门交界部)，且有表浅溃疡时，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时，或在剥除术中黏膜破损过多，无法满意修复时，或合并食管癌时，均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全，手术死亡率1%ｖ2%。术后尚未见复发的报道，切除术死亡率2.6%ｖ10%。

(1)手术方式：

①黏膜外肿瘤摘除加肌层修补术：该术式适用于瘤体较小、肿瘤与黏膜无粘连者，是公认的理想术式，即进胸后游离肿瘤所在部位的一段局部食管，再纵行剖开肿瘤处的食管肌层与肿瘤包膜，在黏膜外完整摘除肿瘤，之后间断缝合肌层切口。

②电视下胸腔镜黏膜外肿瘤摘除术：对诊断明确的食管平滑肌瘤，也可经电视胸腔镜摘除。据认为良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可经电视胸腔镜摘除。术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损，同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤。适用于瘤体小、肿瘤与黏膜无粘连且胸腔亦无粘连者。优点为手术损伤小，术后恢复快，但手术操作有一定难度。

③食管部分切除术：有些作者认为，对肿瘤较大，呈环形生长并与食管黏膜有严重粘连者以及术中食管黏膜损伤较重、修补有困难者，应扩大切除范围，施行食管部分切除术。肿瘤有恶变者，也需要施行食管部分切除术。

④胃食管部分切除术：巨大的食管平滑肌瘤常见于食管下段，并能延伸到贲门或胃，与胃黏膜形成严重粘连，局部胃黏膜有溃疡，需行胃食管部分切除术。据Seremitis等于1976年对838例食管平滑肌瘤的分析，约10%的病例需要施行胃食管部分切除及消化道重建术。其主要手术适应证为：

A.某些多发性食管平滑肌瘤或肿瘤发生恶变者；

B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者；

C. 肿瘤累及食管-胃结合部，施行单纯黏膜外肿瘤摘除术有困难者；

D. 肿瘤与食管黏膜形成致密粘连，无法从黏膜外分离并摘除肿瘤的病例。

食管、胃部切除和重建术适用于瘤体大且不规则，并与黏膜严重粘连不易分离者，某些多发性平滑肌瘤不易全部摘除者及疑有恶变术中又不能排除恶变可能者。

(2)手术方法：

①手术切口：食管中上段平滑肌瘤，可以采用右胸前外侧切口，即病人取仰卧位，右侧背部垫高300°，经右胸第三或第四肋间进胸，可以获得满意的手术显露。若选择后外侧剖胸切口，还要考虑到肿瘤位于食管的哪一侧。食管下段平滑肌瘤，病人应取右侧卧位，经左胸后外侧切口第6或第7肋间进胸。准备施行胃食管部分切除及胃食管胸内吻合术者，应选择标准的左侧剖胸切口。颈段食管的平滑肌瘤，病人应取仰卧位，经左(右)胸锁乳突肌前斜切口显露颈段食管，切除肿瘤。

②摘除肿瘤：进胸后，根据肿瘤的部位和大小沿食管床纵行剪开纵隔胸膜，钝性游离出肿瘤段食管，用一纱布条将该段食管提起，用手指触诊肿瘤与食管腔内的胃管，明确和食管腔(黏膜)的关系以及肿瘤在食管壁内的活动度，以避免在切开食管肌层和摘除肿瘤时误伤食管黏膜大部分病变处的食管肌层由于肿瘤的长期挤压，局部的肌层变薄，肌纤维疏松。沿食管纵轴适当转动食管，使肿瘤尽可能直接暴露在手术野中并远离食管腔，在肿瘤两侧的食管肌层各缝置一根牵引线，之后纵行切开肿瘤表面的食管外膜与肌层，即显露出瓷白色的平滑肿瘤。使用锐性和钝性分离紧靠瘤体进行分离。必要时，用4号或7号丝线贯穿瘤体缝合1ｖ2针用以牵引，便于游离食管；将肿瘤表现的食管肌层纤维、黏膜下层、黏膜层以及肿瘤包膜全部完整分开后，便能完整摘除肿瘤。

在游离肿瘤时，可用左手食指和拇指捏住食管和肿瘤，将肿瘤从食管壁内向肌层切口处轻轻挤压，使肿瘤与周围组织的界限更为清楚，游离更为容易。食管平滑肌瘤表面常凹凸不平，有时与黏膜下层的粘连较为紧密，分离时动作要轻柔，粘连严重之外尽量用锐性分离法，以免损伤食管黏膜。

将肿瘤从食管肌层内摘除后，如怀疑食管黏膜可能有损伤，可将胃管尖端从胃腔内向上拔并放置在食管腔内相当于瘤床的水平，再用手指压迫食管创面的上、下两端，手术野内注入生理盐水。之后。从胃管内注入空气50ｖ100ml，同时仔细观察。如注入空气后发现瘤床部位的食管黏膜不膨出并有气泡从食管腔内向外逸出，即证明瘤床黏膜有损伤，在确认损伤部位后吸除手术野内的生理盐水，在食管黏膜破损处用小圆针细丝线或5-0可吸收缝线进行缝合修补。

如果肿瘤很大，与食管黏膜粘连严重，在切除肿瘤的同时可纵行切除一条与肿瘤粘连而无法游离的食管黏膜，之后再纵行缝合修补瘤床的黏膜缺损处。食管黏膜的弹性及伸缩性较好，切除肿瘤后纵行缝合其黏膜切口，不会造成食管腔狭窄。

③缝合修补食管肌层切口或肌层缺损区：摘除肿瘤后，采用间断缝合法缝合修补食管壁肌层切口，缝合不宜过密。如果摘除肿瘤之后瘤床有较大的肌层组织缺损(黏膜裸区)，可用带蒂膈肌瓣、胸膜瓣、网膜、肋间肌或心包片覆盖加固，以预防瘤床肌层缺损较大而引起并发症。一般而言，摘除食管平滑肌瘤后食管黏膜裸区不加修补，并不造成裸区黏膜发生坏死。Moor 和Bounous(1959)用两组动物做实验：实验组(修补组)在手术切除大小为3.5cm×2.5cm的食管肌层后造成的黏膜裸区用尼龙网(nylon mesh)进行修补，对照组的黏膜裸区不做任何修补。术后1ｖ6个月对两组动物进行复查，二者的食管手术区未见差异。据我们自己的临床经验，遇到术中食管黏膜有损伤的病例，在修补黏膜裂口后再缝合肌层切口或用带蒂膈肌瓣覆盖加固，对预防术后食管黏膜裂口瘘具有重要意义。Nissen(1949)报道1例食管平滑肌瘤病人在摘除肿瘤后局部形成一长约10cm的黏膜管(tube of mucose)，使用带蒂的肺组织瓣加以修补，术后病人未发生并发症。

食管平滑肌瘤的手术方法(图12)。

(3) 术后处理及并发症：食管平滑肌瘤病人如果手术顺利，在摘除肿瘤的过程中未损伤食管黏膜及未污染术侧胸腔者，手术结束后便可拔除胃管。术后第1天，病人开始进流质饮食，术后第3天或者第5天改为半流质饮食。如果病人接受了食管切除术及胃食管胸内吻合术，其术后处理与食管切除术后的处理相同。

食管平滑肌瘤行黏膜外肿瘤摘除术者，绝大多数术后恢复顺利，无并发症。但是，如果术中损伤了食管黏膜而修补不良或损伤黏膜后未能发现者，术后容易并发食管瘘而造成严重后果，病人如在术后出现高热、呼吸困难、脉快、胸腔积液或液气胸，多提示并发食管瘘，行食管碘油造影检查或口服亚甲蓝(美蓝)溶液后进行胸腔穿刺检查，便能证实诊断，应及时进行处理。食管瘘口小者，经胸腔闭式引流、禁食、抗感染及胃肠道外营养，瘘口多能逐渐愈合；食管瘘口大的病人，如果早期发现，病人条件允许，应及时剖胸行瘘口修补术或食管部分切除、胃食管胸内吻合术。

体积较大的食管平滑肌瘤摘除术后，因局部食管肌层薄弱以及发生瘢痕粘连，可能会并发食管腔狭窄或假性食管憩室。因此，术中应避免不必要的手术创伤，减少对肿瘤部位食管肌层的手术创伤，仔细修补食管壁的缺损。病人因食管瘢痕狭窄而有吞咽困难症状者，往往需要施行食管扩张术。

2.非手术观察?本病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。

肿瘤。

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