概述： 脑膜瘤(meningioma)是发生于脑膜细胞的 良性肿瘤，也是眼眶内很重要的一种 肿瘤。因其发病率较高，严重的破坏视力，侵犯范围较广，易于向骨管、骨裂隙和骨壁内蔓延，手术切除后常有复发，甚至引起死亡，而被眼科医生和神经科医生所重视。 眼眶脑膜瘤分原发于眶内组织的 脑膜瘤和由颅内或鼻窦蔓延至眶内的继发性 脑膜瘤。值得注意的是有些 肿瘤很难确定其原发位置。如发生于眶外壁后部骨膜的 肿瘤，初诊时即发现蝶骨大耄及其连接骨壁肥厚，眶内侧及颅内侧邻近软组织均有 肿瘤组织，常把这种病变称为蝶骨 脑膜瘤。近十余年来，对于 脑膜瘤的诊断和治疗有很大提高，超声波、CT、MRI和DSA的应用，不但可在术前做出定性诊断，侵犯范围也可明确显示，对选择手术进路有很大帮助。近年发展的立体定位放射手术γ刀对限于眶尖、视神经管内 肿瘤以及手术不能完全切除的 肿瘤，可作为补充治疗。
    窦旁和大脑镰旁、颅底等。

临床表现：脑膜瘤多发生于中年女性。原发于眶内的脑膜瘤发生年龄似较颅内者年轻。发病年龄越小，脑膜瘤，因发生部位不同，临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的脑膜瘤，因压迫视神经纤维，发生萎缩，视力丧失也较早，而脑膜瘤，晚期才有视力减退。管状脑膜瘤早期脑膜瘤常见的重要体征。早期发生脑膜瘤质地较硬，发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生脑膜瘤。在病程的晚期，或发生于眶前部骨膜的脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著，发展较快。

实验室检查：一般实验室检查无特异性。

其他辅助检查：
1.超声波探查 肿瘤在A、B超上和胶质瘤相比更不规则，回声不均匀，增粗视神经前角变钝，内常有强回声光斑或钙化，声衰减明显。其他继发性改变如视盘肿瘤声衰减较明显，无法显示增粗的全长视神经及肿瘤，仅可显示肿瘤的斜断面。如肿瘤内钙化较多时可能仅显示病变的前界。
2.CT扫描 CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的钙化显示非常有价值。 CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度。所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键(图1)。由于CT的容积效应或视神经与肿瘤密度值接近时，横轴位CT有时无法区别是视神经本身的增粗还是视神经一侧的肿瘤。此时冠状CT或MRI可能是较好的鉴别方法。
薄层CT扫描可较好地显示视神经鞘脑膜瘤。由于肿瘤无明显包膜，在横轴位或冠状CT显示肿瘤边界欠清，呈浸润性增长。CT诊断视神经鞘脑膜瘤主要根据病变的形状和位置。肿瘤可呈管状、块状、梭形、不规则形和偏心形。除此之外，增强CT显示的—车轨征―(增强的管状高密度肿瘤与不增强的视神经之间的密度差异，但如果眶尖部肿瘤呈块状也可显示低密度的线状视神经被高密度的肿瘤包绕)和肿瘤内钙化是视神经鞘脑膜瘤较典型的CT征(图2所示)。—车轨征―也见于其他视神经鞘的病变如视神经周围炎性假瘤、视神经周围炎等视神经鞘的病变。视神经呈明显的管状增粗时诊断容易，而仅表现为眶尖肿块时在CT上不易和其他眶尖肿块鉴别。
CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖结构，可显示肿瘤内钙化和脑膜瘤合并的骨增生。颅内和眶内脑膜瘤增强CT均显示肿瘤有增强现象。中度大小的脑膜瘤颅内蔓延，增强CT也可显示，但扁平型或体积较小的肿瘤向颅内蔓延，尤其是直径＜5mm的肿瘤可能需要MRI成像，CT的作用有限。CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见)、肿瘤内钙化，但对视神经管内和(或)颅内肿瘤的显示较差。CT缺点为离子辐射，不能直接多角度显像，部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。
3.MRI 由于有较好的软组织显示，所以在发现和估计视神经鞘肿瘤上非常重要。眶内脑膜瘤类似颅内脑膜瘤有较特征性的MRI信号。多数肿瘤在T_lWI与脑皮质比较呈等或低信号，易于鉴别。T₂WI上肿瘤信号与组织病理发现有关，多数为中信号，如肿瘤内有钙化是以低信号为特征的。较小的脑膜瘤在非增强MRI可能不被发现。
Gd-DTPA增强后可显示肿瘤中、高度增强，增强MRI＋脂肪抑制是显示脑膜瘤尤其是颅内或视神经管内肿瘤蔓延最好的方法，对于其他视神经病变也一样。体积较小或扁平的脑膜瘤颅内蔓延时只有靠增强MRI＋脂肪抑制显像才能显示。Lindblom报告增强肿瘤颅内蔓延的发生率较高。一旦肿瘤蔓延到眶尖部，不论是视神经呈管状增粗还是眶尖部被块状肿物充满，均应怀疑肿瘤向颅内蔓延的可能。
增强MRI＋脂肪抑制是显示视神经鞘脑膜瘤尤其是怀疑向颅内蔓延的最好方法，应将其作为视神经鞘脑膜瘤术前术后常规检查，以早期发现颅内病变(图3)。
双侧视神经鞘脑膜瘤临床并不少见，应引起临床注意。双侧脑膜瘤可以进行颅内蔓延，后果严重(图4，5)。
4.病理学检查：脑膜瘤标本，因发生部位和增长形式的不同而有区别，发生于视神经鞘呈扁平状或块状增生。前者沿脑膜向前后增长，视神经管状增粗。视神经鞘的硬脑膜未被穿破，表现为视神经一致性或不规则的增粗，表面光滑，淡红色，在眶尖部呈梭形或块状膨大，表示视神经管对肿瘤蔓延有阻力。视神经断面，见视神经鞘灰色增厚，视神经实质变细(图6)。早期穿破硬脑膜的肿瘤，围绕视神经或向视神经一侧增长，呈球形、分叶状、不规则形、锥形或梭形，视神经在轴心或偏心。穿破视神经硬脑膜的肿瘤缺乏包膜，表面细颗粒状，灰白色，质地硬，血管较少。此点与继发于颅内的脑膜瘤不同，后者供血丰富，手术时出血较多。发生于眶内骨膜的脑膜瘤，多呈扁平状或球形增长。骨膜被侵犯增生，局部骨壁增厚变软、粗糙、海绵状。由眼内异位细胞形成的肿瘤则类圆形增长，灰白色也缺乏包膜。
眶内脑膜瘤的组织学分类，与发生于颅内者大体相同。早期分类复杂，曾分为九类。近年以来简化为3型，即脑膜上皮型(也称合体型)、砂粒型(过渡型)和成纤维细胞型(也称纤维型)。砂粒型是上皮型的一个变种，因而也可分为两型。Wilson在其综述前肿瘤少。砂粒型脑膜瘤也称过渡型或混合型，介于上皮型和纤维型之间，有两种形态的瘤细胞，胞体呈梭形和多边形，有椭圆形胞核。细胞漩涡状排列，其中心有小血管，管壁变性。沉着钙质后，形成同心圆层的砂粒体(图8)。纤维细胞型瘤细胞呈长梭形，胞核杆状，呈编织状、波浪状或不完整的漩涡状排列。血管窦之间有多边形脑膜细胞者为血管型脑膜瘤。肉瘤型为恶性脑膜瘤。
脑膜瘤的组织像有时呈现细胞化生，如软骨、骨化生，黏液变性、脂肪变性等。当组织学诊断发生困难时，免疫组织化学技术有较大帮助。脑膜瘤细胞胞质内波形蛋白(vimentin)、S-100蛋白和上皮膜糖原着色。

【预后】

   
    一、颅高压视神经乳头水肿。
   
    二、局部症状
   
    (一)头痛。
   
    (二)癫痫。
   
    (三)视力下降、视野缺损。
   
    (四)听觉障碍。
   
    (五)肢体感觉、运动障碍。
   
    (六)颅骨破坏。
   
    三、影像学检查
   
    (一)肿瘤边界清楚，密度均匀。
   
    (二)均匀强化，局部颅骨可有增生或缺损。
   
    四、病理检查包括内皮细胞型、纤维细胞型，血管型，砂粒型等。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准肿瘤肉眼下全切，包括受侵犯的颅骨及硬脑膜，症状改善，l0年后生存。
   
    二、好转标准肿瘤肉眼下切除，未完全处理受侵犯的颅骨及硬脑膜，症状改善。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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｜  短效胰岛素  ｜

｜  高颅压综合征  ｜颅神经麻痹  ｜颅神经损害  ｜脑膜增厚  ｜脑桥小脑角综合征  ｜脑室受压移位  ｜视力障碍  ｜眼眶缩小  ｜