发病机制:副
肿瘤性
变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其
肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳
腺癌、
卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑
变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和
肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物,用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现,两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa。
其他肿瘤合并小脑
变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在,但曾有1例报告在
非霍奇金淋巴瘤合并小脑
变性时出现抗-Yo抗体阳性。在乳
腺癌、
卵巢癌等无小脑
变性存在时,不出现这种抗体。无
肿瘤存在的小脑
变性也不存在这种抗体。
【病因】
病因:病因目前并不十分清楚,目前倾向于副
肿瘤病变的病因是全身性或潜在的
肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科
肿瘤合并小脑
变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与
副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科
肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体,可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者,经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。