概述：硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管 炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样 变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性 肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性 溃疡性结肠炎或 腹膜后纤维化。

临床表现：主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。

【病因】

实验室检查：
1.肝功能检查 血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的2ｖ3倍，转氨酶略升高。
2.末梢血象 白细胞增多。
3.其他试验 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。

其他辅助检查：
1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影 Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内、外胆道显影分成下列各型：
(1)肝内型：又分：
?型：胆管轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，末梢胆管无明显梗阻。
?型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度扩张，末梢胆管分叉稀少，呈—枯枝状―。
?型：末梢胆管完全闭塞，中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈—串珠状―。
?型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片外周肝内不见胆管。
(2)肝外型：又分：
?型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，无明显狭窄。
?型：胆管呈节段性狭窄，管腔光滑或不规则。
?型：不规则狭窄，全部肝外胆管呈串珠样改变。
?型：管腔极不规则，扩张与狭窄相间，病变严重、憩室样。
2.肝胆MRI检查 能发现肝内胆管增粗，病变处异常，并能除外其他疾病如转移性肝癌、胰腺癌等胆管梗阻疾病。
3.B型超声波 肝外型看不见胆总管，肝外胆管狭细增厚，管壁回声强伴肝内胆管扩张。

【预后】

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