小儿维生素D缺乏性手足搐搦症--掌上医讯

解释收起

概述：维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全，致血钙降低到1.75ｖ1.88mmol/L(7.0ｖ7.5mg/dl)以下，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：血钙低落时，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium，约占总钙量的60%)和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分(约40%)，大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。当血清H 浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca ²)，其生理功能最重要。其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或枸橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca ²)浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据

的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少；血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应得减少。反之，血浆蛋白低时，结合的钙也减少，钙离子相对地比较高，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表(图1)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

【病因】

病因：发病原因与佝偻病相同，属佝偻病第一期的一种表现，骨骼变化轻微，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。

1.血清钙降低血钙离子降低是本症的直接原因，若血清总钙量降至1.75ｖ1.88mmol/L(7ｖ7.5mg/dl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状。

2.促进血钙降低的因素

(1)季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3ｖ5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。

(2)年龄：发病年龄多在6个月以下。婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，如母亲维生素D充足，一般新生儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。

(3)其他：未成熟儿与人工喂养儿容易发病。

(4)钙吸收减少：长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。

(5)血磷增高致血钙降低：本症常在急性感染后发病，可能因细胞内的磷释放到细胞外液，使血清磷浓度突然增高，致血钙降低。

(6)1-Ω羟化酶缺乏：先天性1-Ω羟化酶缺乏，不能产生足够的1,25-(OH) ₂D ₃以致低血钙，及先天性抗1,25-(OH) ₂D ₃的低血钙。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 惊厥的鉴别诊断可参阅惊厥章节。在新生儿时期，鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及败血症等。若为较大的婴儿，须特别注意各种急性病(如肺炎、上呼吸道感染等)起病时的脑症状、脑炎、热度不高的脑膜炎(如结核性脑膜炎，偶遇脑膜炎球菌脑膜炎亦可暂时缺乏高热)、婴儿痉挛症、低糖血症以及铅中毒等。在儿童时期尚须与癫痫及甲状旁腺功能低下相鉴别。

2.喉部梗阻的鉴别诊断手足搐搦症的喉痉挛以吸气性哮吼为主要症状，同时佛斯特征阳性等以助诊断。

3.手足搐搦症的鉴别诊断

(1)甲状旁腺功能不全：甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症，如在进行甲状腺手术时误切了甲状旁腺，可使甲状旁腺素缺乏而致血钙低落；新生儿刚离母体，可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象；新生儿如用牛奶喂养，由于牛奶中磷的含量较高，以致钙不易吸收，血钙降低而发生手足搐搦；此外，先天性甲状旁腺发育不全、遗传性甲状旁腺激素基因的分子异常等，均有手足搐搦症表现。以上各种病症都有共同的血生化特征，即血磷增高，血钙减低，碱性磷酸酶正常。应以双氢速固醇(dihydrotachysterol)或甲状旁腺激素治疗。

(2)碱中毒性手足搐搦症：由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒；由于水杨酸中毒等所致的呼吸深长，发生呼吸性碱中毒；或由于输液不当，静脉点滴大量碳酸氢钠等，都可使钙离子下降而发病。

(3)低镁性手足搐搦症：偶见于早产儿及小样儿。母亲往往有妊娠中毒症、糖尿病、甲状腺功能亢进症。亦见于用枸橼酸盐抗凝的血液换血的新生儿溶血症，此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症( 血清镁正常值为0.74ｖ1.25mmol/L)。也可由于腹泻迁延过久，或因酶的缺乏而致肠吸收不良等影响镁的吸收。亦有由于醛固酮增多症或原发性低血镁而发生惊厥者。患者血清镁降至正常以下，出现面肌抽动、手足徐动、血压高、心动过速等，经补钙无效，但注射或口服镁剂后即可控制症状。

(4)肾病性手足搐搦症：由于肾功能不全，肾小管排磷的功能减低，血磷增高，以致血钙降低。此类疾病多有白蛋白减低或慢性酸中毒，故很少发生手足搐搦症。但如血清钙极度减低，或因输入碱性溶液使血清pH值上升时，即可出现惊厥或手足搐搦的症状。

(5) 低钠血症和高钠血症：治疗脱水时如补液不当，可出现低钠血症，发生嗜睡、呕吐、惊厥等神经症状。在脱水及酸中毒纠正过程中，当血钠上升、血钾下降时，出现高钠血症，可发生手足搐搦的症状。新生儿窒息或呼吸窘迫综合征时，如输入大量碳酸氢钠液，也可发生高钠血症而出现惊厥。

(6)6缺乏症 target=_blank>维生素B ₆缺乏症和依赖症：幼婴儿时期如缺乏维生素B ₆或发生维生素B ₆依赖症，亦可出现抽搐。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：首先是急救，使惊厥或喉痉挛等危险症状停止；其次是补充钙质，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现；然后给予维生素D，使钙、磷代谢恢复正常，本病得以根治。

1.急救措施惊厥能使患儿呼吸停止，喉痉挛更属危险，必须迅速遏止。常用方法为立即肌注苯巴比妥( 苯巴比妥钠)，约8mg/kg；或副醛1ml/岁，一次最大量不超过5ml；或用10% 水合氯醛溶液4ｖ10ml保留灌肠。同时吸氧并进行针刺疗法，常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出，行人工呼吸，必要时可进行气管插管，及人工通气呼吸。

2.钙疗法应迅速补充钙质，不可因等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。需将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释1ｖ2倍)由静脉徐徐注入(全剂需要10min或更久)，同时进行心脏监测。每次5ｖl0ml；1ｖ3次/d，必要时连续2ｖ3天，若痉挛停止即改成口服钙剂。如静脉注射速度太快，大量钙质将由尿排出，从而减低其疗效；更重要的是可因暂时性血钙增高而致心脏传导阻滞，甚至发生心搏骤停。必要时可持续静脉滴注，每天每公斤体重不超过20ｖ50mg元素钙。钙剂勿皮下注射或肌内注射以防坏死等反应。

在注射葡萄糖酸钙后可口服氯化钙，稀释成l%ｖ2%的溶液后口服，每次1g， 4ｖ6次/d，1ｖ2天后减量至1ｖ3g/d。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定，继续1周，以后改服葡萄糖酸钙等，按钙元素计至少200mg/d。

氯化钙含钙27%，入人体后可提高血钙和促进钙离子化，于是血内的钙离子速增，痉挛不易复发。若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病(如上呼吸道传染病)，或同时有肾脏疾患，则在应用氯化钙时易致酸中毒，必须谨慎。在门诊每次仅给2ｖ3天的氯化钙药量，服完后酌情再开新方，如此可以避免因长期给药而并发酸中毒。

乳酸钙含钙元素13%，葡萄糖酸钙含钙9%，磷酸氢钙含钙23%，碳酸钙含钙40%，服钙剂时应计钙元素量。

3.维生素D治疗惊厥停止后，口服维生素D 50ｖ100µg/d(2000ｖ4000U)及增加日照。4周后如情况良好，改为口服维生素D 400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且无并发症者，可不再服钙剂。如前述治疗不见功效，可以口服或肌注维生素D 1万ｖ2万U/次，要避免因剂量太大而致维生素D中毒。对乳母应口服适量钙剂及维生素D。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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