概述：选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液 免疫缺陷病。

临床表现：最轻者可长期无任何症状，不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患者发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月～12岁，与国外相比，神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见，而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。
呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始，部分患儿可持续到青春期，此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状，甚至可推迟至50～60岁才发病。
部分病例存在感染、胰腺炎和肝炎等。
约50%的病例伴有自身免疫病，慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗脱氧核蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体、抗壁细胞抗体等。
有些患者伴有智能低下和感觉神经异常，与原发性癫痫也有密切关系。还可伴发哮喘或哮喘患者为选择性IgA缺乏症。
输注含IgA的血浆、全血或IVIG(含微量IgA)可使病儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应，包括过敏反应，这可能与母子胎盘输注和喝牛奶造成的对IgA致敏有关。
选择性IgA缺陷患者有时伴发恶性肿瘤。如肺癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、胸腺瘤、白血病和淋巴瘤等。

实验室检查：患者血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。

其他辅助检查：根据病情选择，如肺部感染时做胸片检查；胃炎、胃溃疡时做胃镜和钡餐检查；癫痫做脑电图检查等等。

【预后】

特发性血小板减少性紫癜 ｜  血小板减少性紫癜 ｜  系统性红斑狼疮 ｜  溃疡性结肠炎 ｜  溶血性贫血 ｜  免疫缺陷病 ｜  溶血性贫血 ｜  产前诊断 ｜  神经系统 ｜  淋巴瘤 ｜  白血病 ｜  胃炎 ｜  胃癌 ｜  休克 ｜  麻疹

｜  免疫力下降  ｜