浆细胞白血病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

浆细胞白血病 ( plasma cell leukemia )

别名：浆细胞白血病；浆细胞性白血病；Plasmacytic leukemia；PCL

解释展开收起

概述：浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是指患者无多发性骨髓瘤病史，起病即表现为急性浆细胞白血病；继发性浆细胞白血病是指患者初患多发性骨髓瘤，最终发展为浆细胞白血病。Vela-Ojeda等报道1990ｖ2000年诊断多发性骨髓瘤540例，其中24例(4.4%)为浆细胞白血病。国内北京协和医院报告218例多发性骨髓瘤，其中8例(3.7%)发展为继发性浆细胞白血病。
浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种以骨髓和外周血中恶性浆细胞增高为特征的恶性肿瘤性疾病。本病系一种少见的白血病。可分为原发和继发两型，后者多见于多发性骨髓瘤晚期。也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤和淀粉样变性等疾病。原发者，发病年龄较轻，发病时间短，肝脾肿大明显，骨痛和骨损害较少见，白细胞数常明显增高，浆细胞数显著增多。本病对治疗反应差，预后不良，中位生存期2～7个月。

1 临床表现展开收起

临床表现：浆细胞白血病具有浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝、脾及浆细胞白血病是贫血、贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。

【病因】

病因：原发性PCL病因多发性骨髓瘤，继发性PCL可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。

3 流行病学展开收起

流行病学：发病年龄50ｖ60岁，男性稍多于女性，

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.外周血浆细胞?2×10⁹/L，或分类?20%，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常＞30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。
3.免疫表型两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38、PCA-1、CD56、CD85阳性，而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。
4.血液生化及免疫学检查 SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血肌酐升高约占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%，?₂-微球蛋白升高占71%。
5.尿本-周蛋白阳性约占79%。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.影像学检查 SPCL者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。
2．B超检查示肝脾、淋巴结肿大。

6 诊断要点展开收起

诊断：国内诊断标准：

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中，浆细胞?20%,或绝对数?2×10 ⁹/L。

3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL 浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：

    1. 反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点
    ①RP均有原发病。包括各种严重感染( 结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。
    ②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数＜20%。同时形态属正常浆细胞。
    ③RP随原发病缓解而消失。

2. 急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38、PCA-1阳性，而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。

3. 急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分。B-ALL者CD19、CD20、CD10阳性，T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性，而原始浆细胞则CD38、PCA-1阳性。

8 预防展开收起

预防：目前暂无相关资料。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M ₂方案或VAD方案。若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。

Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[ 长春新碱、苯丙氨酸氮芥( 美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星( 阿霉素)]方案治疗，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥( 美法仑)80mg/m ²，地塞米松40mg/m ²]方案治疗，12例用VAD[ 长春新碱、多柔比星( 阿霉素)、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星( 阿霉素)]为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2ｖ12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD( 长春新碱2mg，第一天；脂质体阿霉素40mg/m ²，第一天；地塞米松40mg 口服，第1ｖ4天、9ｖ12天、17ｖ20天)方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病，另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良。

关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m ²，每周1次，共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。

10 并发症展开收起

并发症：与多发性骨髓瘤相同。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：

1.继发性的浆细胞白血病预后差，平均生存期4.8个月。

2.对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有
二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则存活期较长，若无反应，则存活期很短；二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q ^-与预后不良有较为密切的关系。

12 诊断标准展开收起

    一、国内诊断标准
    浆细胞白血病诊断参照中华医学会血液学会50位知名专家2007年共拟标准。

    (一)临床上呈现浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是浆细胞浆细胞白血病(PPCL)：发生于无浆细胞浆细胞白血病(SPCL)：大多数继发于浆细胞骨髓瘤，少数继发于骨髓瘤的SPCL为浆细胞骨髓瘤的一种终末期表现。

13 诊断依据展开收起

临床疾病——诊断与疗效判断标准

14 相关课件展开收起

相关课件｜急性白血病｜结核病｜淋巴瘤｜白血病｜出血

15 相关药品展开收起

｜阿糖胞苷｜阿霉素｜美法仑｜柔红霉素｜阿德福韦酯｜

16 相关检查展开收起

｜血清白蛋白｜酸性磷酸酶染色｜白细胞数｜血清蛋白电泳｜尿素氮｜浆细胞｜

17 相关症状展开收起

｜持续性弛张热｜疲劳｜腋下淋巴肿大｜

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