特发性血小板减少性紫癜 ( idiopathic thmmbocyt0penic purpura,ITP )
别名: 原发性、免疫性血小板减少性紫癜
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    特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thmmbocyt0penic purpura,ITP)是指原因不明的单独血小板减少的一类获得性疾病,又称原发性、免疫性血小板减少性紫癜,属于自身免疫性疾病。存在于患者血清以及血小板表面的血小板抗体,使血小板在单核一巨噬细胞系统(主要是脾脏)容易被破坏。本病可出现于任何年龄。儿童ITP发病急、好转快,无明显性别差异;成人ITP则多数发病隐袭,病程迁延,多为慢性ITP,以青年女性好发。临床表现为广泛的皮肤紫癜和黏膜出血,严重患者可有致命性出血如颅内出血。
 诊断思路
     
    一、
病史要点
    1.既往史是否有出血性疾病史,以及是否有类似出血史。
    (1)出血的类型、程度、范围和时间:血小板引起的出血多表现为黏膜出血,而凝血因子障碍引起的出血多为血肿。既往有创伤、手术后出血不止的病史有助于确定血小板减少的时间。
    (2)是否存在其他可能导致血小板减少的疾病,如近期输血史提示输血后紫癜,血小板减少的家族史提示遗传性血小板减少性紫癜等。
    (3)是否存在与免疫性血小板减少有关因素,如药物(肝素、奎宁)、HIV感染、自身免疫性疾病、恶性疾病(淋巴系统增生性疾病)。
    (4)是否存在可能增加出血风险的情况,如胃肠道、泌尿生殖系统或中枢神经系统异常的情况。
    2.发病情况和症状依据疾病的缓急,临床分为急性ITP和慢性ITP两型。
    (1)急性ITP:常发生在2—6岁儿童,成人亦可发病,无性别差异。潜伏期为1~2周,长者可达6周,冬春季节发病率较高。起病迅速,可在数小时内发病,表现为皮肤出血点、瘀斑,口腔黏膜、舌周可有血疱,破损后渗血不止。可伴有消化道和泌尿道出血。严重者可有颅内出血,虽然少,但可危及生命。出血严重程度和血小板减少程度平行,皮肤紫癜通常持续1—2周。
    (2)慢性ITP:起病隐匿,主要见于成年人,好发于20~5O岁。女性发病率高于男性。起病时间多不确切,病程较长,症状较急性型为轻,但易反复发作。其典型表现为皮肤散在瘀点、瘀斑,四肢多见。可伴有牙龈出血及鼻出血,女性患者以月经过多为主要表现。
   
    二、查体要点
    1.确定出血的类型、严重程度和范围。
    2.排除可引起非免疫性血小板减少的情况,如严重的感染、血栓性血小板减少性紫癜、与先天性血小板减少有关的骨骼或其他组织器官的异常、淋巴结肿大提示淋巴系统增生性疾病、脾大等。
    3.有无与自身免疫性血小板减少有关的疾病,如其他自身免疫性疾病,HIV感染和恶性疾病等。
    特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一组免疫介导的血小板破坏过度所致的出血性疾病。以广泛皮肤、黏膜及内脏出血,血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜蛋白特异性自身抗体出现等为特征。

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