概述：纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非 感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致 肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。

临床表现：
1.腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻。腹部体检可触到包块。
2.纵隔纤维化 若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉、气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面、颈部、上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。
3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔(Riedel)甲状腺炎，主要表现有不同程度的甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。

实验室检查：
1.血常规及血沉 可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。
2.尿常规 部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。
3.生化学检查 多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。
4.免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。

其他辅助检查：X线检查 腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

【预后】

系统性红斑狼疮 ｜  类风湿关节炎 ｜  肝硬化 ｜  出血 ｜  发热 ｜  便秘 ｜  水肿

｜  腹泻  ｜膀胱纤维化  ｜少尿  ｜