概述:继发性
甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT,简称继发性甲旁亢),是指在慢性肾功能不全、肠
吸收不良综合征、
Fanconi综合征和肾小管酸
中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下,甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH,以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有不同程度的甲状旁腺增生,但并非甲状旁腺本身疾病所致。临床除原发病外,可出现甲旁亢样骨病如骨质软化、骨质硬化、
骨质疏松、
纤维囊性骨炎等,亦可发生
肾结石及其他临床表现。多数继发性甲旁亢对药物治疗有效,症状能够缓解。部分病人(5%v10%)可因症状明显或代谢并发症而需手术治疗。
当甲状旁腺长期受刺激形成自主结节或
腺瘤、PTH呈自主性分泌、不受血钙调节时称为三发性甲旁亢(tertiary hyperparathyroidism)。部分长期慢性肾衰的病人可发生三发性甲旁亢。这些病人在去除甲旁亢的刺激(如
肾移植)后,甲旁亢症状仍持续加重,乃因甲状旁腺已发展成为功能自主的增生或
肿瘤,需要手术治疗。
由于血液透析及
肾移植的广泛应用,使慢性肾衰病人的生命明显延长,对继发性甲旁亢及骨骼病变也有重要的临床意义。
继发性甲状旁腺功能亢进症(简称继发甲旁亢)是由于慢性肾功能不全、维生素D缺乏或抵抗以及肾小管受损等,甲状旁腺受到低钙血症、低血镁和(或)高血磷的长期刺激,出现增生和肥大,而分泌过多的PTH而导致出现以代偿性高血钙、高血磷、低血镁为特征的症候群。
继发性甲状旁腺亢进症的病因:
1.维生素D伴钙缺乏造成的低血钙
(1)钙摄人不足或妊娠、哺乳期钙需要量增多。
(2)胃切除术后、脂肪泻、肠吸收不良综合征以及影响消化液分泌的肝、胆、胰慢性疾患,均可引起钙吸收不良。
(3)慢性肝病或长期服用抗癫痫药物造成肝内25-羟化酶活性不足,导致体内维生素D活化障碍,肠钙吸收减少。
(4)长期服用缓泻药或消胆胺造成肠钙丢失,苯巴比妥可以阻碍维生素D的活化,均能诱发低血钙。
2.慢性肾脏疾病、慢性肾功能不全所致的1,25二羟维生素D3缺乏
(1)慢性。肾功能不全:肾脏排磷减少,导致磷酸盐潴留,高磷酸盐血症引起血钙降低;同时由于肾1α-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足,导致低血钙;在肾透析过程中补钙不足,同样造成低血钙。
(2)肾小管性酸中毒(如Fanconi综合征):尿中排出大量磷酸盐,致骨质中羟磷灰石含量不足,骨的钙库亏损,导致低血钙,间接刺激甲状旁腺,导致继发性甲旁亢。
(3)自身免疫性肾小管受损:许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损,活性维生素D缺乏,导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良,诱发继发性甲旁亢。
3.假性甲状旁腺功能亢进症 假性甲状旁腺功能亢进症是异位性内分泌综合征的一种。甲状旁腺外的器官,尤其是肺、肾、肝及胰腺等组织的恶性肿瘤分泌一种或几种不同的升血钙活性物质(如PTHrP),引发高血钙、低血磷和骨病变。
4.三发性甲状旁腺功能亢进症 对病理因素的刺激反应过度,继发性甲旁亢时间过长,甲状旁腺由代偿性功能亢进发展成自主性功能亢进,形成的腺瘤分泌过多的PTH。
5.其他内分泌疾病 各种原因所致的皮质醇增多症、降钙素分泌过多,均能引起继发性甲旁亢;绝经后骨质疏松症妇女机体内维生素D活化及肠钙吸收能力减弱,或由于肾脏清除PTH的速度减慢,导致血浆PTH升高。
6.严重低血镁和锂盐治疗,均可诱发继发性甲状旁腺功能亢进。