发病机制：急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和—肝哭泣―征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著 肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊 肿胀、 变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse?s space)，呈典型的 出血性坏死改变。

    亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和 出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。

    慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性 肝硬化。部分病例可伴有门静脉纤维化和 血栓形成，但主肝静脉很少受累。

病因：某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉 水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。

    引起HOVD的其他因素可能有：
    ①砷剂、汞、亚等有毒物质；
    ②先天性或 获得性免疫缺陷综合征；
    ③雌激素等。

流行病学：本病多发于牙买加、南美洲、印度及埃及。1953年Hill等报道了150例牙买加儿童的—浆液性肝病―，翌年，Jellife和Bras报道时使用了肝小静脉闭塞症这一名词，以后这一病名被世界各国所通用。有关本病的流行病学资料尚未见详尽报道。

诊断：HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

鉴别诊断：最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，以下几点有助于鉴别：
    ①两者病因不同：B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、 脱水、妇女围生期、 感染、腹部 肿瘤和重劳后等；而HOVD与服用草药、灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。
    ②B-CS的急性期虽也可有 腹胀、肝区 疼痛等症状，但很少有 发热、 呕吐和 腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张、下肢 水肿、会阴部及下肢浅 静脉曲张、足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。
    ③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现。
    ④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄、闭塞、阻塞程度、有无 血栓形成以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示 肝大，急性期透声性增强，慢性期回声增强、增粗、光点分布不均，网状回声增强，与B-CS几无区别。
    ⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有 血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HOVD则无肝 静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为 水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与急性 肝炎和急性重型 肝炎相鉴别。

预防：目前暂无相关资料

治疗：对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案：
    ① 支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注；
    ②抗凝、祛聚疗法：小剂量 肝素皮下注射，即每12小时皮下注射 肝素6250U，持续1周，同时应用 右旋糖酐40 (低分子 右旋糖酐)静脉滴注，以改善肝、肺和 肾脏的微循环。
    ③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。
    ④防治 感染，对合并 感染者应用广谱抗生素。
    ⑤间断吸氧，有条件者给予高压 氧治疗，对重症病人更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻 肝脏 水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。
    ⑥促进肝细胞再生药物有多种，如肝细胞生长因子(hepatic growthfactor，HGF)、 高血糖素( 胰高血糖素)- 胰岛素(glucagon-insulin，GI)、 酚妥拉明(phentolamine或regitine)等，可酌情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄取率和利用率。

    慢性期的 肝脏发生硬化，出现 门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。对 脾脏明显肿大者作脾部分切除术， 脾脏轻度或中度肿大者，仅作 脾动脉结扎术。但保留 脾脏的手术仅在出现 消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。对肝衰竭者可酌情行原位 肝移植术。

并发症：野百合碱 中毒往往并不局限于肝脏，也可引起肺小静脉的类同病变，可表现为 肺动脉高压、肺淤血和右 心室肥大，应引起临床注意。

预后：急性HVOD约半数于2ｖ6周恢复，20%死于肝衰竭；慢性HVOD主要死于 肝硬化门脉高压的并发症，如 肝性脑病、继发性 感染等。提高对本病的敏感度及早发现，积极采用综合治疗，可进一步，提高治愈率，降低病死率或致残率。