脑底异常血管网病(moyamoya disease)，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。1955年由日本学者最早报告，此病脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似吸烟吐出的烟雾，故又称烟雾病。

    烟雾病(moya moya disease)又称脑基底异常血管网症、自发性脑底动脉环闭塞症，是一种慢性进行性闭塞性脑血管病，以双侧颈内动脉末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞，伴脑底部异常血管网形成为特点。由于丰富的侧支循环代偿，形成异常毛细血管网，血管造影表现似烟雾，好发于儿童和青年。

    多见于儿童及青年， 约半数10岁以前发病。常见的临床表现有：TIA、脑卒中、头痛、头痛也较常见，其发生与脑底异常血管网形成中的血管舒缩功能异常有关。部分病例有智能减退和出血性卒中。如出血等， 出血性卒中多由于侧支血管或动脉瘤破裂所致， 常无动脉硬化的证据， 发病时症状重，可反复发作。约20%为缺血性卒中，部分病例也可表现为反复晕厥发作。

病因及发病机制
    本病的病因不清。可能为先天性血管畸形， 有些有家族史，有些合并其他先天性疾病。多数病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、感染有关， 因此本病亦可因多种后天性因素如炎症、外伤等引起。
    虽然发病机制尚不明确，但普遍认为是Willis环主要分支血管(包括颈内动脉末端)发生闭塞，血流中断， 出现临床事件后侧支循环代偿，反复发生呈阶梯式进展，形成脑底异常血管网。脑底异常血管网形成后可发生炎症细胞浸润和动脉硬化改变。

实验室检查：
1.一般化验检查 多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗—O―、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×10⁹/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗—0―可稍高，亦可正常；若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
2.脑脊液检查 脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24h腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24h以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1ｖ3周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，脑脊液压力多在1.57ｖ2.35kPa。

    1．实验室检查免疫和感染病原学方面的检查，有助于进一步确定病因。
    2．CT 或MRI 出现脑出血、脑梗死、SAH 等相应的CT、MRI影像学表现。烟雾病患者的MRI可见多数异常血管流空影；CTA 或MRA 可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网。
    3．脑血管造影DSA 显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段严重狭窄闭塞，颅底异常血管网形成，可以伴有动脉瘤。

诊断及鉴别诊断
    儿童和青壮年患者， 反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，无高血压及动脉硬化证据，结合MRI、CT等检查可诊断本病，DSA 和MRA 显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊。实验室检查对确定有无结缔组织疾病、钩端螺旋体感染是必要的。

治疗
    1．对症治疗根据不同的卒中类型(出血性、缺血性)给予相应的治疗。癫痫发作者应给予抗癫痫药物治疗。
    2．病因治疗如发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关，应针对病因进行治疗。对合并结缔组织病患者应给予激素和其他免疫抑制剂。对发作频繁、颅内动脉严重狭窄或闭塞者可考虑血管重建手术治疗，如颞上动脉一大脑中动脉直接搭桥术等，血管重建手术可以改善脑血供，但远期疗效尚待证实。

【预后】

   
    一、青少年和儿童患者多以短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)和缺血性脑卒中为主要表现，出血较少见。脑缺血主要表现为运动性神经功能障碍、感觉异常、出血，主要包括出血可为脑实质、脑室内、出血灶。MRA可见颈内动脉虹吸部、大脑中动脉近端狭窄或闭塞，可显示代偿的侧支循环血管网。
   
    (二)丘脑、基底核区可见点状或条状异常血管影，T1及，T2加权像均表现为流空的低信号影。
   
    五、脑血管造影表现 同MRA所见，比MRA能更清楚显示狭窄或闭塞的血管，更清楚显示代偿的侧支循环血管网。
   
    六、鉴别诊断烟雾病需要与基底核区的血管周围间隙影及脑深部烟雾病多为纵行条纹状，似烟雾。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 烟雾病是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法。
   
    二、好转标准 症状部分缓解，中风及TIA的发生率降低，但存在部分神经功能障碍。

神经病学
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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