概述: 腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性 肿瘤。发生率较低,国内外文献报道鲜见,发病率女高于男,大多为中年或耉年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。
临床表现:本病病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。1.主要症状 早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。(1)腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应,如腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹水征阳性,由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为肠梗阻者可有增强及气过水声。(6)其他:由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同,直肠指诊可有程度不等的饱满感、肿瘤。
实验室检查: 1.血常规检查 一般无明显的异常改变,或仅有轻度贫血。继发感染者,可有白细胞计数升高。 2.血生化检查 多无异常,但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者,可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高,晚期营养不良者有低蛋白血症等。 3.组织病理学检查 经直肠穿刺活检,切片为腹膜假黏液瘤。
其他辅助检查: 1.影像学检查 (1)X线腹部平片:有人报道X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病,但这种征象并不常见。 (2)消化道钡剂检查:一般无异常改变,但发生幽门梗阻、肠梗阻时,可见外压性胃壁缺损,肠管受压处狭窄。 (3)B超检查:表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(图3);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区,界线不清,其内可见细小点状回声,随着体位改变,可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁,较多的小囊肿聚集在一起,则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、膀胱及子宫等器官的表面。根据声像图特征,结合病史,此病的诊断并不困难。 (4)CT检查:显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块,囊肿大小不等,多在1cm以下,大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低,多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷,无肝实质转移;大量腹水,常有分隔现象,腹水呈胶冻样,密度较低,推压肠管向中心移位。 2.诊断性腹腔穿刺 虽大量腹水,但用8v12号粗针头穿刺,也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞,黏蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。 3.剖腹或腹腔镜手术探查 由于本病少见,故因缺乏认识而误诊,甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病。必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断,本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体,有许多匀质肿瘤或多发囊性团块,有些坚固地附着于腹膜。可切取肿块行病理检查。
【预后】
呼吸困难 | 肝硬化 | 黄疸
| 胰蛋白酶 |玻璃酸酶 |乙酰半胱氨酸 |
| 腹痛,发热及黄疸 |腹痛伴腹泻 |腹痛伴休克 |急性腹痛 |慢性腹痛 |全腹痛 |下腹痛 |消瘦 |左下腹痛 |
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