概述：
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为
原发性侧索硬化，后者称为
脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用
运动神经元病来专指
肌萎缩侧索硬化。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将
运动神经元病分为
肌萎缩侧索硬化、
原发性侧索硬化和
脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示
肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括
原发性侧索硬化、ALS -
痴呆、ALS-相关性额叶
痴呆、
进行性脊髓性肌萎缩、
多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的主要影响脊髓前角细胞和下段脑干运动神经核以及大脑皮质锥体细胞及其传导纤维的进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌束震颤、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，感觉和括约肌功能一般不受影响。
临床分型
(一)脊肌萎缩症(婴儿型、中间型、少年型和成年型)病变以下级运动神经元为主，几乎只累及脊髓的前角细胞。
(二)进行性延髓麻痹主要累及脑干的运动核团，以延髓运动神经核变性为主要特征。
(三)原发性侧索硬化症以上级运动神经元损害为甚，主要累及锥体束。
(四)肌萎缩侧索硬化症临床常见，有上、下级运动神经元损害的表现，即同时累及脑干与脊髓的运动细胞以及锥体束。
现代观点认为运动神经元病以肌萎缩侧索硬化症为其代表，其他诸症为其变异型。亦有人认为运动神经元疾病是由肌萎缩侧索硬化症、进行l生脊肌萎缩症和原发眭侧索硬化症三种相对独立的疾病单元组成。本病患者以中年人居多，但也有青年起病的病例，甚至可见到儿童期和70岁以上的患病者，平均年龄约6l岁(35～84岁)。男性多于女性，约1．2~2．5。
1．5％～10％的患者有家族史。
运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病，病程为2～ 6年， 亦有少数病程较长者。男性多于女性， 患病比例为1．2～2．5：1。年发病率为0．13～ 1．4／1O万。5% ～l0% 的运动神经元病患者有家族史。
