颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，统称脑静脉系统血栓(cerebral venous thrombosis，CVT)。与动脉血栓相比，CVT 的发病率相对较低， 约为每年1．5～2．5／100万， 占所有卒中的1% 。任何年龄均可发病，但多见于老年人和产褥期妇女。其病因、病变部位不同， 临床症状各异。

    由于cVT 发生的部位、范围、阻塞速度、发病年龄、病因不同， 其临床表现多种多样。但共同的常见临床表现包括颅内高压症状、卒中症状以及脑病的症状。颅内高压症状： 头痛、颅内压增高，精神症状，病情严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去脑强直等。存活患者可遗留手足徐动症、舞蹈症等。

病因与发病机制
    CvT 的病因绝大部分归结于血凝异常， 极少数与硬膜穿刺和外伤有关。另有约20%的患者原因不明。其中血凝异常主要包括以下几个方面：
    1．血液高凝状态妊娠和产褥期。
    2．遗传性凝血机制异常蛋白S缺乏， 抗凝血酶
    Ⅲ 缺乏， 因子
    Ⅱ 、因子
    Ⅳ 基因变异，Von Willebrand病等。
    3．继发于血流动力学异常脱水、休克、恶病质、血小板病、原发性红细胞增多症、缺铁性贫血、弥散性血管内凝血、骨髓移植术后等。
    4．继发于全身疾病 白塞病、肿瘤、肿瘤浸润 中耳炎、感染引起者常在静脉窦内形成脓液， 以急性海绵窦和横窦感染者以上矢状窦多见。

    1．CT直接征象 
   
    ① 空delta征(empty deltasign)：增强时可显示脑静脉窦壁强化呈高密度与腔内低密度形成对比， 又称“空三角征” (图8—
    7)，见于25% ～3O% 的患者。
   
    ② 高密度三角征(densetriangle sign )：在非增强的冠状层面显示出上矢状窦的后部为高密度的三角形影像， 提示为新鲜血栓。
   
    ③ 束带征(cord sign)：与扫描平面平行的血管显示高密度影， 提示新鲜血栓形成，特异性较低。间接征象包括：
   
    ①局灶或弥漫性脑水肿，表现为脑室和脑沟缩小，脑白质低密度。
   
    ② 静脉性梗死表现的低密度灶，有时可见梗死区内有高密度的出血灶，偶见蛛网膜下腔出血。
   
    ③ 大脑镰和小脑幕增强。CT正常不能排除CVT，但有助于排除其他疾病如肿瘤、脑炎、脑脓肿和蛛网膜下腔出血等。

    2．MRI 不同时间表现不同。急性期(1～5天)发现正常血液流空现象消失，可见T 等信号、T 低信号；亚急性期(1～2周)T₁、T₂均呈高信号；慢性期(2周后)， 可重新出现血液流空现象。MRI正常不能排除CVT。
    3．MRV 主要直接征象为脑静脉(窦) 内血流高信号缺失， 间接征象为病变远侧侧支循环形成、深静脉扩张或其他引流静脉显现。
    4．DSA 是诊断CVT 的金标准，表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影。
    5．脑脊液检查早期主要是压力增高，细胞数和生化指标常在正常范围， 中后期脑脊液蛋白常轻中度增高。伴有出血者，脑脊液可见红细胞，蛋白可以明显升高。化脓性血栓形成中性粒细胞数增多。

    诊断主要根据典型的病史、高颅压症状， 以及CT、MRI、MRV、发现额叶水肿等。颅内静脉血管造影可以明确诊断。本病需要与良性颅内压增高、中枢神经系统感染、颅内肿瘤以及脑出血等相鉴别。

治疗
    本组疾病治疗的原则包括针对基础病因的治疗， 静脉血栓本身的治疗及对症治疗等。
    1．病因治疗是CVT 的根本治疗之一， 主要有： 
   
    ① 感染性患者， 应根据不同的病原体及早选用敏感、足量、足疗程的抗生素治疗；
   
    ② 严重脱水者， 应进行补液， 维持水电解质平衡； 
   
    ③ 有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、白塞病者可予以激素治疗；
   
    ④ 对于血液系统疾病应给予相应的治疗；
   
    ⑤ 血黏度增高者， 采用扩容、降低血黏度等治疗。
    2．抗血栓治疗
   
    ① 抗凝治疗： 越早越好， 即使有小量颅内出血或产后1个月也可酌情使用， 可以明显降低死亡率和改善患者的预后。可选用低分子肝素(1ow molecu—lar heparin)， 但应注意存在颅内出血的危险， 故用药前和用药期间应监测凝血时间和部分凝血活酶时间， 如选用华法林(warfarin)应检测INR， 根据情况调整剂量。口服抗凝治疗应至少维持3～ 6个月。
   
    ② 溶栓治疗： 用尿激酶和rt—PA 静脉溶栓治疗，虽然可改善预后且安全性高，但尚无证据表明其治疗优于抗凝治疗， 因此作为抗凝治疗后仍继续恶化的第二选择。剂量尚存在争议。
   
    ③ 介入治疗： 随着导管技术的开展，出现了局部静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等， 但这些新疗法有待于进一步评价。
    3．对症治疗
   
    ① 降颅压治疗可应用甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等降颅压药物。CvT 所致的急性高颅压在药物无效时考虑相应的手术治疗， 如脑室引流术、静脉搭桥术等。
   
    ② 有癫痫发作时可进行对症治疗。

预后
    CVT 总体预后较好，一半以上的患者能够痊愈， 死亡率不超过10% ，极少数有病情复发。预后不良的因素包括伴发颅内出血、癫痫发作、高龄、昏迷、精神障碍、脑深静脉血栓形成、后颅窝病灶、原发病灶加重或出现新发病灶、中枢神经系统感染或肿瘤等。

神经病学

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