黄色肉芽肿性肾盂肾炎--掌上医讯

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概述：黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。其病因不明，大多数病人只累及一侧肾脏。主要特征是肾脏肿大，肾包膜和周围组织粘连增厚，尤其是肾盂周围的组织被橙黄色的炎症组织包裹，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体及结石。虽然可发生于糖尿病，但与糖尿病的关系不如肾或肾周脓肿密切。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。

    病理表现有两种类型：
    ①局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。
    ②弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。

Malek临床分期：?期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质；?期肾周期：肾内病变同?期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪；?期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

镜下见橙黄色病变由炎症组织构成，其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。偶尔可见异物巨细胞。泡沫巨噬细胞的胞浆，特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。

【病因】

病因：目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：
    ①细菌感染，长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。
    ② 尿路梗阻合并感染。
    ③脂代谢异常。
    ④免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.影像学检查
(1)X线检查：本病的X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者。局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。
肾血管造影检查，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如。可见肾内小动脉而无周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。
(2)CT检查：因单靠肾血管造影不能确切地区分是XGPN、无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌。而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶。局限型XGPN尚有以下征象：

    ①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15ｖ 30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度。注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致。含脂质的黄色瘤病灶内不增强。

    ②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显。由于周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。

    ③局限性的病变形态多为类圆形，此反映病变缓慢生长的特点。

    ④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。
2. 肾组织病理学检查
(1)肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变。切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)。肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色、柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包绕。
(2)显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞、含颗粒状胞质的小巨噬细胞、中性粒细胞、中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞，其PAS染色呈强阳性。
3.磁共振(MRI)和B超也有助于诊断。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 慢性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎有慢性尿路感染病史，临床表现为肾区疼痛、反复发作的尿路感染，而且多数患者尿细菌学定量培养为阳性，与慢性肾盂肾炎表现相似，易发生误诊。但慢性肾盂肾炎X线检查发现有局灶性、粗糙的皮质瘢痕，伴有邻近肾盏变钝或呈鼓槌状变形。而黄色肉芽肿性肾盂肾炎X线检查可见单侧肾肿大，静脉肾盂造影呈现无功能肾伴肾结石。肾血管造影、IVU、B超、CT和 MRI检查有特征性改变，以资鉴别。

2.肾肿瘤肾肿瘤多有无痛性肉眼血尿，而XGP罕有血尿；肾肿瘤CT平扫检查的CT值在30ｖ50Hu，而XGP为负值，增强后仍不明显；肾肿瘤DSA检查显示血管增粗紊乱，有动静脉短路，而XGP血管向周围推移、拉长、变细，肿块区血管稀疏，无动静脉—短路―。

3. 肾结核 XGP表现为慢性泌尿系统感染，伴有低热、贫血、营养不良，血沉增快，一侧肾功能严重损害，需与肾结核鉴别。肾结核有进行性加剧的膀胱刺激症状，而XGP罕见膀胱刺激症状；肾结核多有恶液质，而XGP虽是长期病程但无恶病质；肾结核尿沉渣查抗酸杆菌可阳性，而XGP为阴性；膀胱镜检查时，肾结核多有膀胱结核表现，而XGP没有。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关检查展开

14 相关症状展开

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