概述：
Castleman病(Castleman?s disease，CD)属原因未明的反应性
淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表
淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的
淋巴结后，效果良好。
19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的
肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病，称为血管滤泡性淋巴样增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细胞增生为特征，常伴全身症状。由于本病
淋巴结肿大常十分明显，有时直径达10cm以上，故又名巨大
淋巴结增生。
Castleman病最早是由Rywlin等为了给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结肿大定义而提出的。1956年，Castleman总结13例此类疾病，由此该病被命名为Castleman病。该病另有血管滤泡淋巴组织增生、巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、淋巴组织肿瘤样增生等名称。Castleman病是一种介于良、恶性之间的慢性淋巴组织增生性疾病，过去认为本病是淋巴瘤发病过程中淋巴滤泡增生的一种表现，近年来对本病有了一些新的认识，认为本病不同于淋巴瘤，为非肿瘤性免疫增生性疾病。Castleman病发病率无明确统计，女性多见，男女之比约1：4。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点。病因和发病机制未明，可能与淋巴结滤泡中心细胞产生过量白细胞介素-6(interleukin-6，IL-6)，致B细胞和浆细胞过度增生和分化，病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，依组织学特征分为透明血管型、浆细胞型和兼有二者特征的混合型。
诊断思路
(一)临床表现
1．局灶型
(1)无痛性淋巴结肿大，纵隔最常见，可单发或多个聚集，部分结节可融合，其次颈、腋下、腹部也可发生，结外组织少见。
(2)肿块直径通常为3～7cm，少数可达10cm，可伴肿块压迫其他脏器的症状：如压迫气管而致咳嗽、气促；压迫输尿管而致’肾盂积水。颅内病变可致癫痫等。
(3)大多不伴全身症状。
2．多中心型
(1)多部位淋巴结肿大，形成巨大肿块。
(2)有显著的全身症状，如长期发热、乏力、消瘦。常伴肝脾肿大，肝功能异常。
(3)出现贫血，多克隆性高免疫球蛋白血症、低白蛋白血症。
(4)有多系统累及的表现，如肾病综合征、膜性肾小球。肾炎、水肿或浆膜腔积液、间质性肺炎、血管炎、周围神经炎、重症肌无力、舍格伦综合征、淀粉样变、口腔炎或角膜炎、内分泌腺体功能障碍、皮肤病变、免疫性血细胞减少及血栓性血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、POEMS综合征等。
3．局灶型Castleman病预后呈良性过程，多中心型Castleman病常表现为多脏器受损，预后差，少数患者在患病数年后转变为淋巴瘤。
