Ⅳ型肾小管性酸中毒--掌上医讯

Ⅳ型肾小管性酸中毒 ( type
Ⅳ renal tubular acidosis )

别名：
    Ⅳ型肾小管性酸中毒；generalized distal tubular acidosis type
    Ⅳ；hyperkalemic renal tubular acidosis；高钾型RTA；高血钾型肾小管性酸中毒；肾小管性酸中毒
    Ⅳ型

解释收起

概述：?型肾小管性酸中毒(type ? renal tubular acidosis)，又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。本病虽有代谢性酸中毒，但不同于?型的是尿为酸性，不同于?型的是尿排出碳酸氢盐低，与?型和?型均不同是本病有高钾血症和尿氨排出低，也没有范可尼综合征或尿路结石。故与上述两种类型均不相同。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na 的吸收，促进K 和H 的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na ，排K ，排Cl ^-，泌H 而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因，其次还包括血管紧张素?不足，肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。肾素分泌不足是与肾小球旁器的结构与功能障碍有关。肾小球硬化与间质纤维化均可导致肾小球旁器的损伤。其他，肾素前体转化障碍，前列环素缺乏，容量扩张，内皮素作用也与肾素分泌减少有关。肾小管对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮受体损害有关，主要是?型受体。研究表明，低醛固酮血症与肾功能损害无关。而内生肌酐清除率下降与尿NH ₃排出正相关。提示某些轻度肾功能损害的DRTA可能与远端肾小管结构与功能损害有关。病变不仅累及Ω间介细胞H 泵功能缺陷，也累及主细胞造成Na -K 运转缺陷，故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外，有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多，故体内NaCl增多，细胞外液扩张，血压升高与血肾素与醛固酮降低；同时远端肾小管穿膜电位下降，因而泌钾障碍，引起高钾血症与酸中毒。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：

1.慢性小管、间质肾脏病所致者远端肾小管细胞功能有损害，排H 、K 减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO ^- ₃重吸收障碍，尿中有大量HCO ^- ₃丢失，而加重酸中毒。

2.醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低所致者则远端肾小管排泌H 和K 障碍，以致H 和K 在体内潴留，HCO ^- ₃从尿中丢失，而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质)，因而使H 排出受限制，也加重酸中毒。

【病因】

病因：主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起?型RTA。

1. 醛固酮缺乏引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病，如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等，均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。

2.肾对醛固酮反应性降低，伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病，如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病)等。

3.电压依赖性主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

相关关键词