中枢神经系统淋巴瘤--掌上医讯

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概述：中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。以前命名很多，现称其为淋巴瘤或恶性淋巴瘤。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球，后颅窝占10%ｖ30%，幕上、下同时受累占18%，病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软、可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型者多见。

镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润，远超出大体边界，细胞致密，胞质少，多呈圆形或卵圆形，细胞核明显，变长或扭曲，染色质多而分散，核分裂现象多见，有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞，甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞，这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础，肿瘤血运丰富，多属中等以下之小血管。软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。

【病因】

病因：中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B 淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 转移瘤多位于灰白质交界处，CT非增强扫描多为低密度，MRI显像为长T ₁长T ₂异常信号，而淋巴瘤多为低或等T ₁等T ₂信号。注射造影剂后，病灶呈结节状明显强化，病灶较大者，往往有中心坏死，而在淋巴瘤相对少见。转移瘤周围水肿十分明显。一些病人可提供中枢神经系统以外肿瘤病史。

2. 胶质瘤多数胶质瘤MRI表现为长T ₁长T ₂异常信号。其浸润性生长特征明显，边界不清，某些类型胶质瘤，如少枝胶质细胞瘤可有钙化，胶质母细胞瘤强化多不规则，呈环状或分支状。

3. 脑膜瘤多位于脑表面邻近脑膜部位，形态类圆形，边界清楚，有周围灰质推挤征象。非增强CT为高密度及MRI为等T ₁等T ₂信号为特征。注射造影剂后，肿瘤均匀增强，有脑膜—尾征―。但应指出的是，脑膜—尾征―并非脑膜瘤所特有，任何病变侵及脑膜，均有出现—尾征―可能。

4. 感染性病变发病年龄相对年轻，部分有发热病史。细菌性感染病变增强扫描多为环状强化。多发硬化等多为斑片状强化。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.一般治疗使用激素和脱水等药物治疗，能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长，甚至使其消退，但疗效不能持久。

2. 放射治疗本病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期大约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。国外研究者对41例淋巴瘤患者采用全颅照射40Gy，再缩野至病灶及水肿区达60Gy，结果62%完全缓解，19%接近完全缓解，另外19%部分缓解，但平均生存期仅12.2个月。由于本病常侵犯到脑室，累及软脑膜和眼，复发时常远离原来肿瘤部位，因此必须先行全脑放疗40ｖ50Gy后，再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy；多发灶或明显浸润生长者全脑照射50ｖ54Gy后再缩野。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状，脊髓轴也应放射治疗。

3.手术治疗由于本病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3.3ｖ5个月，但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑本病，最好避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。

4. 化疗用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星( 阿霉素)等。常用化疗方案：首选CHOP方案：环磷酰胺750mg/m ²，多柔比星50mg/m ²，长春新碱1.4mg/m ²，静脉给药，泼尼松75mg，每6小时1次，口服。其次为VENP或VEMP方案：长春新碱0.02mg/kg，静脉给药，每周1次；环磷酰胺每天1.0mg/kg，口服，或6-MP每天1.0 mg/kg，口服；泼尼松龙每天0.6 mg/kg，口服。再次NECU方案：氨基-甲基亚硝基脲2mg/kg，静脉给药，每周1次，连用3周，接用5-Fu 10mg/kg，静脉给药，每周5次，泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。可以重复几个疗程，也可多种化疗药物联合使用。除静脉给药外，部分水溶性化疗药物可直接鞘内注射，提高脑脊液药物浓度，常用甲氨蝶呤或阿糖胞苷鞘内注射，以减少药物不良反应。先从颈内动脉或椎动脉注入高渗性物质如25% 甘露醇，暂时开放血-脑脊液屏障，再给予化疗药物，可大幅度提高脑实质的药物浓度，尤其是水溶性药物，其脑实质浓度可提高5ｖ40倍。

5.放、化疗的顺序淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感，但有作者认为，放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。Ferreri等报道7例淋巴瘤接受放、化疗联合治疗，结果4例先放疗、后化疗的病人中，3例分别存活34个月、42个月、45个月，第4例只存活11个月；另3例先化疗再放疗，生存期均不超过15个月。Univariate也报道表明，先放疗后化疗的病人比接受相反顺序治疗的病人生存期长。

6.推荐的治疗方案有人对不同的治疗方案及生存时间做比较，发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月，次全切除加放疗为13.5个月，次全切除加化疗为24个月，次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴瘤最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后，先行全脑放疗41ｖ50Gy，随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右，再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘内化疗。

7.复发后的治疗淋巴瘤复发病人预后相当差，最常见病灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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14 相关症状展开

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