概述：冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4ｖ20?时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37?时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为 冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性 冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白，但无明显的病因可寻)和继发性 冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为 冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglobulinemia)。

临床表现：
1.冷球蛋白血症的基本类型 分为3种：
(1)单克隆型冷球蛋白血症(
    Ⅰ型)：免疫球蛋白中以IgM为最多见，依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加，这是因为大聚合物的形成。在37℃时红细胞沉降率比在室温下快。C₄的浓度比C₃明显降低。
(2)单克隆－多克隆型冷球蛋白血症(
    Ⅱ型)：血清中含有一种单克隆免疫球蛋白，具有抗多克隆免疫球蛋白的活性，此种单克隆免疫球蛋白多为IgM，其次为IgG及IgA，故构成IgM-IgG型、IgG-IgG及IgA-IgG型免疫复合物。多见于冷球蛋白血症者占10%。这型常与冷球蛋白血症(
    Ⅲ型)：血清中含有两种或以上的克隆Ig，构成IgM-IgG、IgM-IgG-IgA等复合物。多见于慢性冷球蛋白血症者占40%。Abrahamian等经病例对照分析发现，HCV阳性的冷球蛋白血症，临床常见有冷球蛋白血症的临床表现
(1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低，肢端血管中的冷球蛋冷球蛋白血症性冷球蛋白血症，症状似冷球蛋白血症，以持续性无症状性蛋白尿和血尿及肾病综合征为主要表现。有不同程度的肾功能减退，后期发展至慢性尿毒症。

实验室检查：
1.血清蛋白电泳 γ球蛋白增高，免疫球蛋白(尤其是IgG、IgM)增高，类风湿因子阳性，C₃降低及血沉增快。
2.冷球蛋白测定 根据冷球蛋白在4?沉淀，25ｖ30?聚合，37?溶解的特性，以EDTA或草酸钠抗凝，用37?注射器取血，经离心沉淀后分离血浆，加少量叠氨钠防腐，将血浆分装入2支Wintrobe分血管中，测定管置4?冰箱中，对照管置37?暖箱中，置72h，测定管出现沉淀而对照管无沉淀为阳性。再将冷沉淀物中的冷球蛋白作定量测定。

其他辅助检查：
1.光学显微镜 发生急性肾功能衰竭的本病患者，肾脏活检光学显微镜下，通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物，或是冷球蛋白在管腔内的沉积，有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现，这些损害在这些细胞内是很常见的。1/3的肾脏活检标本可见明显的血管炎。
2.免疫荧光显微镜 可发现在毛细血管壁、肾小球膜的颗粒状沉积物和管腔内的C₃、IgG和。IgM团块状沉积物，这些沉积物在免疫学上与循环中的冷球蛋白相似。只有少量的C₁q沉积，间质中可有IgM沉积。
3.电子显微镜 可以发现在毛细血管壁的大块沉积物和晶状结构的电子密度沉积物。

【预后】

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