前列腺肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：前列腺肉瘤(sarcoma of prostate)临床少见，包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、脂肪肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、黏液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等，其中以横纹肌肉瘤多见。
前列腺肉瘤(sarcoma of the prostate)临床少见，1829年首先报道本病，1930年国内首例报告。任何年龄都可发病，但好发于青年人。据国外报道在所有前列腺恶性肿瘤中发生率少于0．1%。国内目前还没有准确的发病率报道。
前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层，包括午非管及苗勒管之终末部分，有人认为可能与胚胎发生、发育畸形、前列腺炎和会阴部创伤相关，但至今病因尚未明确。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织，病理结构形态各异，生物学行为大致相似，是一种极度恶性的肿瘤。根据细胞形态学，前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤。圆细胞肉瘤血管丰富，常呈蜂窝状囊性病变，生长迅速。梭状细胞肉瘤多见于儿童，向周围浸润，迅速充满盆腔，并可向会阴部膨出。前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。网状细胞淋巴肉瘤，血管肉瘤，恶性组织细胞瘤很少见。

    Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类：
    ①肌肉瘤(myosarcoma)：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)，平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)；
    ②梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)；
    ③其他肉瘤：黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神经源性肉瘤等。

Paul总结了22例前列腺特定间质中肉瘤及相关增生性病变的临床病理研究结果，在随访期内4例发展为前列腺肉瘤，他据此提出相关增生性病变可能为前列腺肉瘤前期病变。肉瘤及相关的特定间质区增生病损很少见，只有少数个案报道，结果采用很多不同的词来描述这些病变，如—分叶状肉瘤―，—不典型肉瘤样增生―，—不典型纤维组织增生―，—前列腺间质上皮样肉瘤―等等。为了更好地确定这些病变在组织学上的特点，将其分为不能确定恶性的肉瘤样增生(PSPUMP)及前列腺间质肉瘤(PSS)。

另有文献报道少见的前列腺癌肉瘤。Mayo Clinics总结了美国近50年的病理资料仅发现21例。前列腺癌肉瘤分为2种，一种以腺癌成分为主，一种以肉瘤成分为主。肉瘤的组织学类型包括：骨肉瘤，平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，横纹肌肉瘤等。

1.不能确定恶性的前列腺间质增生的病理特征 PSPUMP均可见间质范围扩大，根据细胞级别、间质细胞不典型性及非肿瘤胞体成分，可将PSPUMP分为4种病理类型。

第1类：最常见形式，以间质细胞增生为特征，表现为细胞不典型性增生，并伴有良性前列腺腺体。间质细胞有圆的、饱满的及梭形的，核仁胞质对比清晰。不典型细胞核增大，呈多形性，偶有多核，核仁突出。相关的非肿瘤前列腺组织病理表现与正常非病变的腺体无显著差异。

第2类：与第1类相似，只是无细胞学上的不典型细胞出现，而以间质细胞增多为特征，非肿瘤的腺体成分不明显。

第3类：与乳腺癌分叶状肿瘤相似，间质增多并伴有非肿瘤性腺体成分，有不同程度增生，不典型细胞与第1类相似，腺体成分似上皮线状，与乳癌中分叶状肿瘤相似，有不同程度增生出现。

第4类：过多的间质增生，没有腺体成分，间质细胞与其他形式的细胞一样，但没有不典型细胞。

2.前列腺间质肉瘤病理特征 PSS细胞形态各异，可为圆的、饱满的、梭形的，与PSPUMP相似，但有更高的病理级别，核染色质增多。肿瘤细胞通常成层分布，可呈弥漫性、被单状或短的簇状。

3.前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类

(1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%ｖ60%，形态学上表现为胚胎期7ｖ10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见；横纹肌母细胞散在分布；分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清；分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹；部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。

(2)血管性(腺泡状) 横纹肌肉瘤：常见于10ｖ25岁青少年。表现为胚胎10ｖ12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞。通常转移至附近淋巴结，预后差。

(3) 多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人。镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富、红染，可见纵纹、横纹，核分裂象多见。

4.前列腺平滑肌肉瘤多发生于中耉年人，恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官。

5.前列腺纤维肉瘤分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性。分化差者生长快，易发生转移。

6.前列腺血管肉瘤非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来。1889年由Matthias首先描述。肿瘤由拉长的梭形、巨核、饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显，呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富。细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构。抗原相关?因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。

7.前列腺癌【病因】

病因：a54b295e-0968-497b-b47f-b03e27f5b969起源于生殖束之中胚层，包括午非氏管及苗勒管之终末部分，并可从尿生殖窦之环肌层而来。其病因可能与胚胎发生、发育畸形，前列腺炎和会阴部创伤有关，但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。

放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述。1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤。文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨、胸壁、子宫、乳房、腹膜后、肝、纵隔、骨盆、血、肌肉、甲状腺、甲状旁腺组织、肺和胃。Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后 ¹²⁵碘( ¹²⁵?)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤。另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变。放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.B超检查显示前列腺体积增大向膀胱内突出，包膜回声不整齐或有缺损，其内有实质性低回升区。
2.CT 可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱、直肠、盆腔肿瘤压迫，向上移位，则IVU表现为双输尿管、肾盂扩张积液，输尿管向上返折呈钩状。
6.X线检查在肿瘤有转移时X线骨盆平片检查显示有骨破损病变。前列腺肉瘤骨转移不同于前列腺癌的骨转移，肉瘤骨转移较前列腺癌更为广泛，为溶骨性破坏，而前列腺癌的骨转移常为成骨性表现。
7.核素检查最近文献报道应用¹³¹I(¹³¹碘)标记的单克隆抗体RuD₁₀的免疫扫描，在诊断横纹肿瘤有骨转移时行核素骨扫描可见骨破损病变。
8.肿瘤分期上用途较大，有较好的对比分辨力和空间分辨力。MRI在矢状面和冠状面上的扫描，使其在诊断膀胱颈部和膀胱顶部的肿瘤方面有较大优势，如肿瘤侵及前列腺及精囊，则MRI有较好的应用价值。
9.前列腺穿刺活检是一种极为重要的检查方法，可由之获得病理以明确诊断，并确定其病理组织类型，对指导不能采取手术治疗的晚期患者放、化疗具有重要意义。
近年来，经会阴针刺活检在肿瘤穿刺提供更为精确的方法，虽然经过直肠肿瘤细胞，目前亦不常采用。
    1．CT检查前列腺肉瘤为非均匀性囊性病变，常浸润邻近组织，可见膀胱、盆腔肿瘤坏死导致孤立的低密度区。前列腺肉瘤在CT扫描上表现为均一密度肿块，同时可见侵及直肠和周围脂肪组织。膀胱颈部和三角区肉瘤在CT上很难与前列腺肉瘤相区别。
    2．MRI T₁加权像上仅可见前列腺增大、形态不规则，T₂加权像上瘤灶里低信号，以及前列腺包膜中断、周围静脉丛、周围脏器侵犯和盆腔淋巴结转移。
    3．膀胱镜检查可见膀胱外肿块压迫，膀胱容量减少。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 前列腺囊肿存在尿频、尿急、排尿困难等症状；直肠指检前列腺增大，有囊性感；但穿刺时可抽出囊液；B型超声检查有圆形或椭圆形的透声区，边界整齐。

2. 前列腺脓肿尿频、尿急、排尿不畅、排便痛等症状相似，但是全身症状明显，如发热、寒战等。直肠指检前列腺压痛明显；前列腺液镜检有较多脓细胞，培养可发现致病菌。B型超声检查，前列腺内出现边界不整齐的透声区或内部低回声区，穿刺可获脓液。

3.精囊肿瘤精囊恶性肿瘤少见，主要为腺癌。发病年龄为24ｖ90岁，平均62岁，40%在40岁以前发病。症状有血精、排尿中有稠厚胶样物、间歇性血尿、尿频及排尿困难等。直肠指诊在前列腺上方触及不规则硬块，与前列腺融合而分界不清。静脉尿路造影显示一侧或双侧输尿管梗阻。膀胱镜检见三角区或颈部抬起。精囊造影时可见精囊阻塞、变形或充盈缺损。正常精囊B超纵切面图，在膀胱后方两侧呈牛角形低回声，尖向上，底与前列腺相接，内部有条状回声，隐约把精囊分隔，横切面见膀胱后方两侧圆形低回声区。精囊肿瘤超声图像表现为精囊增大，增厚，形态失常，内部条状回声消失，或因癌肿堵塞精囊的排出通路，精囊淤积，形态增大。CT及磁共振成像显示精囊区占位病变，并可显示肿瘤范围及淋巴结转移。

4. 前列腺肉瘤还需与前列腺癌、前列腺增生、包囊虫病、膀胱后腹腔肿瘤进行鉴别。

1．鉴别诊断首先应与前列腺囊肿、膀胱后腹腔肿瘤进行鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.早期病变手术治疗最佳。对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的患者，首选根治性前列腺切除术。

2.伴有膀胱、尿道或直肠局部侵犯而无远处转移者，条件允许可行盆腔廓清术。

3.已有转移或局部浸润固定切除困难者，可行姑息性手术以缓解症状，包括经尿道前列腺电切术。

4. 放射治疗是重要的辅助治疗措施，可于术前或术后配合应用。其中平滑肌肉瘤中度敏感，而横纹肌肉瘤不宜施行放疗。

5.介入化疗及淋巴化疗可在提高肿瘤组织内化疗药物剂量增强疗效的同时，降低毒副作用。放线菌素D、长春新碱、环磷酰胺等有一定疗效，与放疗联合应用具有协同作用。

    前列腺肉瘤局限于前列腺被膜内而尚未浸润时，宜行根治性前列腺切除术。前列腺电切术。

    (二)放射治疗
    放射治疗仅对少数淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤敏感，对于平滑放射治疗不能达到治愈目的，化学疗法成为重要的治疗方法，常用药物有长春新碱和环磷酰胺等。
    治疗步骤 (图30-10)

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 最新进展展开

13 诊断依据展开

14 相关课件展开

15 相关检查展开

16 相关症状展开

17 分型展开

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