治疗:
1.一般治疗 给予高蛋白饮食,
烟酸(50mg,2次/d)和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性
儿茶酚胺释放增多。禁用类
肾上腺素能活性药、
单胺氧化酶抑制剂和
乙醇,以改善类癌综合征的症状。
2.手术治疗 类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想,早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除,术后复发者罕见。手术时麻醉剂量的使用及对
肿瘤的挤压可引起类癌危象??严重低
血压和
气管
痉挛,因此手术前应准备抢救物品及制定有关措施,可应用
硫喷妥钠、
泮库溴铵(pancuronium)和一氧化氮(NO)麻醉,并备有抗血清素药物,如
赛庚啶(cyproheptadine),术中应尽可能避免使用
儿茶酚胺类药物。
3.药物治疗 早期类癌综合征症状较轻的患者,联合应用H
1和H
2受体拮抗药,如
苯海拉明和
西咪替丁可抑制
皮肤潮红。用5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺2mg,1v3次/d,口服;
赛庚啶2v8mg,每4v6小时口服1次,可控制潮红及
腹泻。
甲基多巴250v500mg,3v4次/d,能抑制5-HT合成。
色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯
丙氨酸2v4g/d,可完全缓解
腹泻。Ω
肾上腺素能拮抗药(
酚妥拉明)25v50mg,1v3次/d,对
皮肤潮红也有效。
肾上腺皮质激素可通过抗缓激肽和抗
前列腺素而抑制类癌综合征发作,使患者安全渡过手术和
化疗期的危险。
生长激素抑制因子类药物
奥曲肽(SMS-201-995,somatostatin),2次/d可特异地抑制许多内源性肽的分泌,有效控制
腹泻和潮红。
干扰素Ω300万U/d,连续5天,以后每周1,3,5顺序给药,也有一定作用,但确切疗效尚待进一步观察。
对晚期不能切除病灶的原发性类癌可用
化疗控制症状,较有效的药物有
氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m
2,加
链佐星(链脲霉素)500mg/m
2,连续5天,间隔6周再重复使用。
肿瘤对
化疗敏感,症状反而加重,此因
肿瘤细胞破坏而释放活性物质,所以对急性发作期的类癌综合征患者不应采用常规剂量的有效细胞毒性药物,应减少剂量并延长给药时间。这可减少副作用也不降低疗效。晚期病人也可用小剂量
放射治疗某些孤立的
肿瘤。