外阴恶性淋巴瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

外阴恶性淋巴瘤 ( malignant lymphoma of vulva )

别名：外阴恶性淋巴瘤；外阴何杰金病；外阴何杰金氏病；外阴间质瘤；外阴外皮细胞肉瘤及淋巴肉瘤；外阴网状细胞肉瘤；Hokdkin's disease of vulva

解释收起

概述：恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。淋巴结外淋巴瘤常见于胃肠道、咽淋巴环和皮肤等部位。因为资料中部分缺少期别和免疫分型，而且大部分沿用的是过时的分类标准，所以难以准确判定外阴受累是首发还是继发。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。

1.组织学分类依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)、国际NHL工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)，但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型，同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型，所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-—修订的欧美淋巴瘤的分类―(Revised European-American Lymphoma REAL)。

2.免疫组化白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

3.外阴恶性淋巴瘤的类型 Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤，1例为淋巴肉瘤，如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型。Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL，10例(77%)为弥漫性大细胞型，小细胞型1例，弥漫大小细胞混合型为2例。其中有6例进行了免疫分型，4例为B细胞型。Vang等将患者按—修订的欧美淋巴瘤的分类―标准重新分类，发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例。其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例；8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型，外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例。在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。

【病因】

病因：外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV 病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：

1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。

3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。

4.以往无淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。

Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织、细胞太少既不能定性，也多不能分型。另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期。NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971)，外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法。但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。

女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：

IE：肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、宫体。

?E：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。

?E：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。

?：肿瘤并累及卵巢、骨髓。

每一期根据有无全身症状分为A、B。A：无症状。B：无原因的发热＞38?连续3天以上、盗汗及6个月内体重无原因下降＞10%。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.手术只用于诊断，一般为活检或局部切除，侵犯性手术不主张。

2. 化疗和放疗恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Macleod等提出对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给以30ｖ40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗，中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗- 化疗的序贯治疗。先行1ｖ3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18ｖ30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2ｖ3个疗程。

常见化疗方案有：

(1)COP方案：环磷酰胺800mg/?，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/?。静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1ｖ5天。3周重复1个疗程。有效率达80%以上。

(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/?，静滴，第1天；多柔比星( 阿霉素)50mg/?，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/?，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1ｖ5天。3周重复1个疗程。有效率达90%以上。

(3)另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D方案( 甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

白萍等用BACOP方案化疗4个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤，肿瘤完全缓解，但2个月后鼻腔和左眼眶内转移，改用PECB( 顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5个疗程后达完全缓解，随访4年无瘤生存。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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