概述：与成人相同，小儿继发性 肝肿瘤较原发性 肝肿瘤更常见。原发性肝脏 恶性肿瘤占小儿 肿瘤的1.2%ｖ5%，其中最常见的是 肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和 肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。 良性肿瘤主要是 血管瘤、 错构瘤及 畸胎瘤。 肝母细胞瘤较 肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以 肝细胞癌，男∮女为2∮1。发生 肝细胞癌的高峰年龄是10ｖ14岁。与 肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛 血管瘤等可并发肝恶性瘤， 肝脏肿瘤与 肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道， 肝母细胞瘤和 肝细胞癌发生于孪生儿中。     肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏，而小儿 肝细胞癌常并发于 肝硬化或原有肝实质病变。如继发于 胆道闭锁及巨细胞 肝炎的 肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多。此外， 先天性再生障碍性贫血(Fanconis anemia)应用雄激素治疗者，有发生 肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右，发生 肝细胞癌的危险可达40%。

临床表现：小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。早期除有轻度肿瘤生长可压迫肝组织，使肝细胞肿瘤内有动静脉短路，可致肿瘤破裂黄疸。病程缓慢，但预后不佳。
肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。

实验室检查：血清学和影像学的不断发展为亚临床肝癌的早期诊断提供了各种方法，临床上把血清学诊断称为—定性诊断―，影像学诊断称为—定位诊断―，穿刺活检或脱落细胞检查称为—病理诊断―这些方法的综合应用可提高诊断的正确率。
1.甲胎蛋白(AFP)检测 AFP对肝细胞其准确率达90%左右，其临床价值有：
(1)早期诊断：能够诊断亚临床病灶，可在症状出现8个月前左右做出诊断。
(2)鉴别诊断：因89%肝细胞癌病人血清中AFP大于20ng/ml，因此甲胎蛋白低于此值又无其他肝癌证据者，可排除肝癌。
(3)有助于反映病情好转与恶化，AFP上升者表示恶化，下降者如临床也改善则病情好转。
(4)有助于判断手术切除的彻底以及预示复发与否，术后AFP下降至正常值者示切除彻底，降而复升者提示复发，也可在复发症状出现前6ｖ12个月做出预报。
(5)有助于对各种治疗方法做出评价，治疗后AFP转阴率越高，其效果越好。 AFP假阳性，并非所有AFP阳性的病人都患有肝癌，AFP假阳性主要见于肝炎、肝硬化，两者占假阳性病例的80%，此外还有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管内皮瘤、恶性肝纤维组织瘤等。AFP阴性病人的诊断，AFP阴性不能除外肝癌诊断时，可进行酶学检查，其中较有临床意义的是：Ω₁抗胰蛋白酶(AAT)，γ-谷氨酰转酞酶(γ-GT)，癌胚抗原(CEA)，碱性磷酸酶(AKP)等，这些血清学的化验结果在肝病病人都有可能上升，但都不是特异性。
2.肝穿刺活组织检查 对诊断基本明确的可以不做肝穿刺检查，因为肝脏穿刺有一定的并发症，最常见为出血，另外肝穿刺时穿刺针会穿过门静脉或肝静脉及胆道，此种情况就有可能会有癌细胞被带到血管内，引起转移。

其他辅助检查：
1.B超 可显示大于1cm的肿瘤、诊断正确率为90%，可显示肿瘤大小，部位形态、数量、肝胆管、门静脉、脾脏、腹腔肿瘤的大小、位置和肝静脉门静脉的关系，并可诊断门静脉或肝静脉有无癌栓。
3.血管造影 肝动脉造影可了解病变的血运情况以判断手术的可能性及指征。可显示1.5cm左右的肿瘤，是目前影像学诊断方法中，分辨力最高的一种，同时对鉴别肝肿瘤内有钙化影，约10%病例诊断时有肺转移瘤。

【预后】

再生障碍性贫血 ｜  病毒性肝炎 ｜  呼吸困难 ｜  神经系统 ｜  心力衰竭 ｜  肝硬化 ｜  出血 ｜  黄疸 ｜  发热

｜  阿霉素  ｜顺铂  ｜

｜  胰蛋白酶  ｜

｜  腹水  ｜乙肝表面抗原（HBsAg）阳性  ｜心力衰竭  ｜乙肝表面抗体（抗HBs）阳性  ｜重度痛  ｜