概述：幼年型 皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和 皮肤的急性或慢性的非化脓性 炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他 结缔组织病，如JRA、SLE、 硬皮病等，少数合并 恶性肿瘤。死因主要为 呼吸衰竭和胃肠道溃疡、 出血。

临床表现：一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。
1.肌肉症状 患儿诉轻度肌肉僵硬、肌肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌；受累肌肉偶呈肌肉，患儿可完全不能动弹。10%患儿咽喉肌受累，导致肌肉症状出现数周后才有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。
(2)Gottron斑：关节伸侧对称性变化，为有光泽的关节，其次掌指关节、远端指间关节；脚趾罕见；肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。
(3)甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。
(4)晚期：可产生皮下皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。
3.消化道症状 有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞；胃肠道穿孔时膈下有游离气体；腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。
4.其他 可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。

实验室检查：
1.血象 急性期白细胞增多，晚期有贫血。
2.急性期反应物 血沉增快，Ω₂和γ球蛋白增高，CRP阳性，但变化较轻微。
3.血清酶学检查 肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高，CK同工酶CK-MM增高。
4.抗核抗体 ANA 50%阳性，但无dsDNA和抗Sm抗体阳性，可有特异性抗Jo^-1 抗体。

其他辅助检查：
1.X线检查 骨关节周围有钙化，或弥漫性软组织及皮肤钙化。
2.肌电图 呈肌源性变化，表现为：静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。
3.MRI 可显示肌肉异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。
4.肌肉活体组织检查 一般为三角肌或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位，应无肌肉萎缩，标本宜较大(2ｖ3cm)；不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，疾病晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到：血管周围炎性细胞浸润，肌束周围有肌纤维萎缩和坏死，肌纤维再生现象。

【预后】

系统性红斑狼疮 ｜  神经系统 ｜  呼吸衰竭 ｜  出血 ｜  黄疸 ｜  发热 ｜  水肿

｜  非感染性发热  ｜三角肌疼痛  ｜肌肉酸痛  ｜肌肉萎缩  ｜皮肤丰满度丧失  ｜上台阶困难  ｜食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留  ｜双上眼睑的水肿性紫红色斑  ｜水肿  ｜延髓性麻痹  ｜肢端硬化  ｜指甲异常  ｜